线粒体遗传 细胞生物学

　　线粒体的遗传、增殖和起源

　　线粒体遗传

　　线粒体是一种半自主性的细胞器，它除了有自己的遗传物质——线粒体DNA外，还有蛋白质合成系统（mRNA、rRNA、tRNA）和线粒体核糖体等。线粒体中的蛋白质只有少数几种是线粒体基因编码的，大多数线粒体蛋白质还是由核基因编码。所以线粒体的生物合成涉及两个彼此分开的遗传系统。

　　■ 线粒体的基因组

　　线粒体DNA（mt DNA）是双链环状分子（图7-37），基因组的大小变化很大，动物细胞线粒体基因组较小，约～16.5kb，每个细胞中有几百个线粒体，每个线粒体有多个DNA拷贝， mtDNA通常与线粒体内膜结合在一起。

　　人的线粒体基因没有发现内含子，但在酵母线粒体至少两个基因中发现有内含子，如细胞色素氧化酶复合物亚基Ⅰ蛋白基因中就有9个内含子。

图7-37 人的线粒体基因组 tRNA基因用相应氨基酸的三个字母表示

　　■ 线粒体基因及线粒体DNA的复制和转录

　　● 线粒体基因

　　在人的线粒体DNA中有两个线粒体rRNA基因： 12S rRNA和16S rRNA 基因、22种线粒体合成蛋白质所需的tRNA基因和13种编码蛋白质的基因。［医学 教育网 搜集整理］

　　由于不同生物线粒体基因组大小不同，遗传信息量也不相同（表7-6）。

表7-6 已鉴定的线粒体基因

注： +：表示存在；-：表示不存在；*：某些真菌可编码6个亚基。

　　● mtDNA复制

　　线粒体DNA在核基因编码的DNA聚合酶的作用下以D-环方式进行复制，这种DNA聚合酶是线粒体特异的。线粒体的复制期主要在细胞周期的S期和G2期，与细胞周期同步。

　　● mtDNA转录

　　线粒体DNA是对称转录的， 即在线粒体DNA的H链（重链）和L链（轻链）上各有一个启动区，从各自的启动区开始全长对称转录合成前体RNA，经切割加工后履行生物学功能。［医学教 育网 搜 集整理］

　　■ 线粒体密码

　　● 特异密码

　　线粒体使用核基因的通用密码，但也有些例外（表7-7）。

表7-7 线粒体中特殊遗传密码

　　● 线粒体的蛋白质合成

　　基本上属于原核类型，具有原核生物蛋白质合成的特点，如∶mRNA的转录和翻译是在同一时间和地点进行、蛋白质合成的起始tRNA与原核生物的相同、蛋白质合成对药物的敏感性与细菌一样。如氯霉素可抑制线粒体的蛋白质合成，而不抑制细胞质的蛋白质合成； 放线菌酮可抑制细胞质蛋白质的合成而不抑制线粒体蛋白质的合成。

　　■ 两套遗传体系的协同性

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