|
成骨不全合并骨肉瘤1 例报告 |
| |
过度生图4 矫形术后3个月右股骨近端CT平扫片，可见右长鉴别困难(后文详述)，那么可否推测成骨不全合并骨肉瘤的发病是外在因素作用下(如放射线、外伤、内固定术后等)内在因素发生变化(如癌基因激活、抑癌基因失活缺失P53、Rb)，导致细胞过度增殖，如同癌前病变，最终发展成为细胞恶变，形成肿瘤新生物？骨痂的过度增生［9］与骨肉瘤是否是上述病理过程不同阶段的表现？
2.3 成骨不全合并骨肉瘤的诊断 综合以往文献及结合本病例，作者认为患有成骨不全的病人近期出现肢体逐步加重的疼痛、夜间痛、肢体进行性肿胀、皮温高、皮肤浅表静脉怒张、X线，CT和 MRI(溶骨型骨肉瘤在T1WI上呈偏低至中等信号，T2WI上呈中等至偏高信号)显示溶骨性病变时，应高度怀疑骨肉瘤，尽管此种情况极为罕见，应尽早行活检以确认。本病例早期一直认为是血肿形成的肢体膨胀，回过头来看只有骨肉瘤才能解释病人再现的症状、体征和化验、影像学检查的异常。
2.4 成骨不全合并骨肉瘤与成骨不全合并骨痂过度生长的鉴别 两种情况如作者前方提及，具发生均十分罕见，但又极易混淆，因两者的预后截然不同，应力争早期区别开来。两者相似点：发病罕见、多见于晚发型成骨不全患者、肢体进行性疼痛肿胀和软组织肿块。两者不同点：骨痂过度生长更多见于成骨不全病人发生外伤后或骨折后；骨痂过度生长相对于骨肉瘤来说病程长，发展缓慢，从影像学看［13～16］，骨痂过度生长呈膨胀性，边界清晰，有比较完整的一圈骨化带，而骨肉瘤生长呈浸润溶骨性，无完整边界，向软组织内侵袭，外周骨化带不完整，有时仅存在散在的骨化点。当然，两者由于病例数少，可循的临床经验不多，若不能明确诊断，即应及时活检行病理学检查。
治疗上，文献报道此类病人肿瘤恶性程度高，病情进展快，早期即有肺转移，预后差，2年生存率低，一般采取截肢或姑息性放化疗。本病人即是如此，由于失去截肢可能，仅于外院行姑息性化疗。
【参考文献】
［1］Takahashi S，Okada K，Nagasawa H，et al.Osteosarcoma occurring in osteogenesis imperfectal［J］.Virchows Arch，2004，444(5)：454458.
［2］Maiya S，Grimer RJ，Ramaswamy R，et al.Osteosarcoma occurring in osteogenesis imperfectal tarda［J］.Int Orthop，2002，26(2)：126128.
［3］Bedi HS，Kaufman DV，Choong PF，et al.Osteosarcoma of the scapula arising in osteogenesis imperfecta［J］.Pathology，1999，31(1)：5254.
［4］Reid BS，Hubbard JD.Osteosarcoma arising in fsteogenesis imperfecta［J］.Pdeiatr Radio，1979，8(2)：110112.
［5］Lasson U，Harms D，Wiedemann HR.Osteogenic sarcoma complicating osteogenesis imperfectal tarda ［J］.Eur J Pediatr，1978，129(3)：215218.
［6］Gagliardi JA，Evans EM，Chandnani VP，et al.Osteogenesis imperfecta上一页 [1] [2] [3] [4] 下一页
上一个医学论文： 锁定加压钢板治疗肱骨干粉碎骨折
下一个医学论文： 先天性半椎体脊柱侧凸畸形的手术治疗
|
|
|
|
|
|
|
您现在的位置： 绿色健康网 >> 医学论文 >> 中医论文 >> 正文