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小儿腹膜后肿瘤病理与临床分析 |
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该3例术后均用阿霉素和顺铂化疗2～4个疗程。本组术后无并发症，例5术后2年复发死亡。
表2 神经母细胞瘤的临床资料
例序 年龄
(月) 临床
诊断 临床
分期 病理
诊断 化疗 手术 生存时间
1 5 NB Ⅰ NB - 全切 ＞2年△
2 38 NB Ⅰ NB - 全切 ＞3年△
3 8 RN Ⅱ NB - 全切 ＞8年△
4 18 NB Ⅱ NB + 部分切 ＞1年△
5 48 RN Ⅲ NB + 部分切 ＜2年*
6 9 NB Ⅳ-S NB + 全切 ＞3年△
7 23 NB Ⅳ-S NB - - ＜6个月*
8 51 NB - GB - 全切 ＞5年△
9 44 NB - GB - 全切 ＞2年△
注： *死亡 △术后生存至今 NB神经母细胞瘤，RN腹膜后肿瘤，GB节细胞神经瘤；全切系无肉眼可见肿瘤残留，部分切系切除超过肿瘤2/3，临床分期系Evans分期标准
神经母细胞瘤起源于交感神经系统的多能神经嵴细胞，是最常见的小儿恶性肿瘤，其恶性程度高，生长迅速，很小的原发肿瘤就可能通过淋巴系统或血液转移至肝、骨髓甚至皮下，有时转移瘤比原发肿瘤的体积还大(如例6)。成功的切除直接决定预后，完全切除者可不用放疗、化疗。手术不能切除的局限性病灶应仔细探查并切除可疑区域淋巴结，取肝组织活检，以利于评价局限侵犯的程度和性质。神经母细胞瘤最重要的预后因素是疾病的分期和发病年龄［2］。处于疾病早期(Ⅰ期、Ⅱ期)的患儿，不论年龄大小，其预后均较好，如例2、例4；1岁以下的婴儿，不论分期如何，一般预后也较好；相反，1岁以上的晚期患儿，尽管术后予以化疗，其预后仍然较差。因此对就诊时已是1岁以上并伴有转移瘤的患者，有必要改进治疗方案。神经母细胞瘤可自行演变为生长缓慢的良性节细胞神经瘤，甚至自行吸收、消退而自愈［3］。本组例8和例9，术前均诊断为神经母细胞瘤，术后病检示节细胞神经瘤，单纯完全切除，预后良好。N-myc基因扩增，DNA指数对判断预后，选择治疗有一定价值，但临床未普遍采用。尿儿茶酚胺代谢产物的检测对群体筛查出小儿神经母细胞瘤可疑患者很有意义［4］。
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