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小儿腹膜后肿瘤病理与临床分析 |
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詹少清 李时望
［摘要］ 目的 提高小儿原发性腹膜后肿瘤的诊治水平。方法 回顾性分析22例小儿腹膜后肿瘤病理与临床资料。结果 无手术死亡及术后并发症。22例获随访4个月～9年，良性肿瘤7例均成活，恶性肿瘤存活5年以上4例，3年以上4例，1年以上2例，死亡4例。复发5例，其中3例再手术。结论 手术切除辅助化疗是小儿腹膜后肿瘤的主要治疗方法，对不同病例应制订个体化治疗方案。
［关键词］ 儿童； 腹膜后肿瘤； 手术切除
［中图分类号］ R735.5 ［文献标识码］ A
［文章编号］ 1005-6483(2000)03-0168-02
小儿原发性腹膜后肿瘤早期多无典型症状，且多为恶性。现将同济医科大学附属协和医院1988～1998年收治的小儿原发性腹膜后肿瘤22例的诊治及预后情况，按病理分类报告如下。
一、Wilms瘤(肾母细胞瘤) 本组5例，一般情况见表1。例2系单侧肾缺如，例4伴肺孤立转移灶，例5系双肾及下腔静脉受累、双肾功能受损、伴下腔静脉瘤栓形成。术前不作活检，临床诊断一旦确立，则直接经上腹横切口剖腹探查。5例术中均行快速冰冻切片病检证实为Wilms瘤，若对侧肾功能良好，无肾缺如，则行瘤肾切除，否则行瘤肾部分切除(如例2)，或探查活检；若肾上腺可疑被侵犯，则一并切除。例1、例2术后用VD化疗6个月，至今均无瘤存活；例3术后用VAD化疗12个月，并加用瘤床放疗(40Gy)，随访第3年发现肺部局限性复发灶，再次手术切除并行VAD化疗12个月，随访2年无瘤存活；例4术后VAD化疗12周后复查肺转移灶消失，继续化疗12个月，随访3年尚健在；例5活检后8个月于化疗过程中因肾功能衰竭死亡。
Wilms瘤是儿童最常见的腹部恶性肿瘤之一，约占小儿全部恶性肿瘤的20%，3岁以前为发病高峰期。我们认为，确立临床诊断，决定腹部探查前应查清下述内容：对侧肾脏功能，有无缺如或先天性畸形；有否远隔转移；肿瘤已直接浸润到哪些邻近器官，这些器官能否切除，选用何种术式可较彻底地一次性切除。术前行肝肾功能、胸片、IVP、B超及CT或MRI检查，对明确上述细节是很有益的。手术一直是Wilms瘤诊断、分期和治疗的主要手段。根据手术所见及病检结果决定疾病的分期和肿瘤组织类型，以使治疗个体化。Wilms瘤是第一种通过联合应用手术、放疗和化疗获得了极高治愈率的疾病［1］。Pein不主张术前常规化疗，若瘤体过中线，活动性小或与周围组织及脏器有浸润和粘连，则主张术前用2～3个疗程化疗，使瘤体缩小，被膜增厚易剥离时再手术，继以全身化疗和二次手术，可望提高治愈率。对复发患儿宜进行全面再评估，其治疗方案根据复发的时间和部位，肿瘤组织学类型和既往情况决定。为进一步证实复发的诊断和切除所有明显的复发灶，极有必要考虑手术，尤其是对明显孤立的肺部复发患儿更是如此。目前公认肿瘤组织学类型、分期和化疗效应是Wilms瘤长期存活的重要预后因素。
表1 肾母细胞瘤的临床资料
例序 年龄(月) 手术 临床分期 组织学分型 化疗(月) 放疗 生存时间
1 21 单侧瘤肾及肾上腺切除 Ⅰ 中胚叶肾瘤 VD6 - ＞6年△
2 17 瘤肾部分切除 Ⅰ 肾胚细胞瘤 VD6 - ＞1年△
3 32 单侧瘤肾及肾上腺切除 Ⅱ 间变型 VAD12 + ＞5年△
4 26 瘤肾切除 Ⅳ 肾胚细胞瘤 VAD15 - ＞3年△
5 14 探查活检 Ⅴ 肉瘤型 VAD8 - ＜8个月*
注：*死亡 △术后生存至今，临床分期系NWTS组分期系统；V长春新碱，D放线菌素D，A阿霉素
二、神经母细胞瘤
本组9例，其临床一般情况见表2。例2、3、6、7腹部肿块出现前有不同程度的皮肤苍白、多汗、食欲不振、腹泻、长期低热等。除例3、5外，患儿血清及尿中儿茶酚胺及其代谢产物均有不同程度增高。除例6以皮肤包块就诊外，均以腹部肿块就诊，门诊活检证实为神经母细胞瘤，进一步检查发现腹膜后原发性。术前除常规检查外，均行相关检查常以明确有无肝、脾、骨骼、骨髓等组织器官转移，明确与周围脏器的关系。例5CT显示双侧淋巴结转移；例7在骨髓涂片中找到卵圆形细胞，活检确诊后家属放弃治疗。除非术前证实广泛转移或患儿不能耐受手术外，诊断一经确立则及早手术切除。例3、5行术中快速冰冻切片病检确诊；例4残留少许肿瘤组织于肠系膜上动脉起始部；例5因胰、脾、十二指肠受累，未能整块切除，例6皮肤和腹膜后肿块一并切除。[1] [2] 下一页
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