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乳腺叶状囊肉瘤的诊断与治疗 |
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年(健在)，此例的组织学分级为Ⅰ级。
1.3 随访结果
30例随访时间2～15年(中位时间5.2年)。死亡1例，36岁，肿瘤大小20cm×20cm，肿瘤组织学分级Ⅲ级，术后1年内死于脑转移。局部复发1例，为乳房切除后2年胸壁复发，再行局部扩大切除至今已7年仍存活，肿瘤组织学分级为Ⅰ级。本组病人5年生存者占97%，5年局部复发者占3.3%。
2 讨论
由于乳腺叶状囊肉瘤多在向管型腺纤维瘤的基础上发生，故与乳腺腺纤维瘤的关系比较密切。本病的临床表现也有诸多与之相似之处，如肿瘤生长缓慢，病史较长，肿瘤的体积可能很大，但活动度好，局部的皮肤不受侵，乳头也无改变等，极易与乳腺腺纤维瘤尤其是巨腺纤维瘤相混淆。总结本组30例的临床资料，我们有如下可供临床借鉴的体会。
2.1 乳腺叶状囊肉瘤的诊断
虽然叶状囊肉瘤与腺纤维瘤有上述的一些相似的临床表现，但仔细注意二者的临床经过及结合影像学检查也有不少不同之处可供鉴别。如：后者的发病年龄多在30岁以前，尤其20岁左右为多；而前者常见于中年以上妇女或青春期女性。两病的病史均可以很长，但叶状囊肉瘤常有近期内肿瘤明显增大的表现。在B型超声及彩色多普勒影像学检查，腺纤维瘤呈圆形或椭圆形(巨腺纤维瘤可呈分叶状)，有完整的包膜，内部呈均质低回声；叶状囊肉瘤形态呈分叶状，内部为不均的低回声间有不规则的无回声囊性区，实性区内血供丰富。腺纤维瘤切除后可在原切口周围或乳房其它部位“复发”，形成多发性腺纤维瘤再发生。见有在切口处原处复发，且复发瘤增长较迅速，应考虑有恶性的可能。
本组30例在确诊为叶状囊肉瘤前，有12例(占40%)曾经历过1～3次肿瘤局部切除术，每次病理检查均诊断为乳腺腺纤维瘤或巨腺纤维瘤，这是由于最初病理切片取材不够充分而遗漏了小部分的恶性成分；还是属于肿瘤，初为腺纤维瘤，而后复发才转变为肉瘤。这一问题由于绝大多数病例最初是在外地医院切除病理检查，难以再通过系统复习以往病理切片而得以澄清，但就其中3例首次是在我院行局部切除，在复习原病理切片后仍诊断为乳腺巨腺纤维瘤，而肿瘤的大小在5.4～10cm，可见对于肿瘤较大的腺纤维瘤应警惕有无叶状囊肉瘤的可能。巨腺纤维瘤(肿瘤>5cm的称为巨腺纤维瘤［1］)间质成分恶变成为叶状囊肉瘤的形式比较常见，故应视为叶状囊肉瘤的前期病变，送病理检查的肿瘤组织应完整，病理切片应在多处取材，以免遗漏小部分恶性成分。即使病理检查未见有恶性成分，对巨腺纤维瘤行肿瘤局部切除者，术后应密切随访。
2.2 乳腺叶状囊肉瘤的治疗
由于手术前穿刺细胞学及术中冰冻切片检查，很难作出本病的确切诊断，确诊要靠肿瘤切除后全面的组织学检查，这样给手术的术式选择造成一定的困难。术前的影像学(B型超声和彩色多普勒)检查对术式的选择可提供一定的参考价值。术中冰冻切片活检示为恶性(非癌)，可按叶状囊肉瘤处理。影响叶状囊肉瘤病人的预后因素除肿瘤的组织学分级外，还和肿瘤的大小有关［2～4］。青春期和年轻女性病人预后并不比年长者差［5］。治疗的方法是手术彻底切除肿瘤，一般应行全乳房切除术。因极少发生(或几乎不发生)淋巴转移，故无须行腋窝淋巴结清除。在不能完全除外有癌并存时，可同时行腋窝淋巴结活检或并腋下群淋巴结清除。本组1例在乳房切除后胸壁复发是因在手术残留的乳腺组织上肿瘤复发所致，再次扩大切除后7年健在。肿瘤组织分级为Ⅰ级的预后良好，本组1例局部切除后虽于2年后复发，但再次局部扩大切除后5年未见复发，故对年轻病人，要求保留乳房者，可行包括瘤周部分正常腺体的肿瘤整块切除术，术后应定期随访；当肿瘤大到几乎占满了整个乳房，欲达到切净，则必须行乳房切除术。新近报道，对于肿块大，行局部切除切缘阳性或复发的，辅助放疗照射乳房或胸壁，可取得良好的疾病局部控制效果［6］。辅助放疗对治疗本病的价值是一个今后值得进一步探讨的问题。应提及的是：某些病理检查表现为良性病变(如巨腺纤维瘤)，但临床经过则在局部切除后复发，尤其是反复复发者，应考虑按恶性(叶状囊肉瘤)处理，否则反复复发终究导致病情恶化，以致发生肿瘤全身播散。
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