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臀肌挛缩症的病因 类型及治疗 |
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MC，并重点讨论其病因、类型和治疗问题。
临床资料
本组101例均有典型的GMC临床表现：外“八”字步态、并膝不能下蹲呈蛙式蹲位、跑跳受限，划圈征及交腿试验阳性等。99例经手术治疗，73例得到0.5～8年随访，平均4.8年。评价标准：步态、并膝下蹲、交腿试验、对运动和体力劳动的影响。4项正常者为优，59例（80.8％）；良：步态正常，并膝不能完全下蹲（中立位屈髋120°～130°）和/或交腿试验完成稍差（髋内收10°～20°），对运动和体力劳动基本无影响，11例（15.1％）；可：轻度外“八”字步态，并膝下蹲受限（中立位屈髋90°～120°）和/或交叉腿试验完成差（髋内收0°～10°），对运动和体力劳动有一定影响，3例（4.1％）；差：手术无效，本组无疗效差病例。手术优良率为95.9％。
一、注射性GMC
71例，占70.3％。男49例，女22例。年龄3～15岁，平均6岁。病程2～12年，平均3.3年。双侧69例，单侧2例。6例合并坐骨神经注射伤，弹响髋17例，Ober征阳性13例。都有（76.1％在出生后～1岁内）臀部肌肉反复注射史，45.1％在1岁左右学步时发现步态异常或双下肢坐位时不能并拢。均经手术松解、挛缩条部分切除治疗。手术效果：优93.0％，可7.0％。病变范围涉及臀部各肌及筋膜，从单一肌肉及筋膜变性至全部臀肌呈板状挛缩（3例）。受累肌肉频率依次为臀大肌（90.1％）、阔筋膜张肌（47.9％）、臀中肌（25.4％）、髂胫束（19.7％）、臀小肌（9.9％）、梨状肌等小外旋肌群（8.5％）。病理特点：多数挛缩带位于臀大肌、阔筋膜张肌及二者之间，肌肉纤维化广泛而明显。光镜下表现为横纹肌萎缩、变性、间质纤维组织增生伴异物肉芽肿。
二、特发性GMC
20例，占19.8％。男女各10例。年龄3～31岁，平均10.6岁。病程20天～6年，平均1.7年。双侧16例、单侧4例（均为左侧）。Ober征阳性5例，合并弹响髋6例。发病前无外伤和肌肉注射史，无其他肌肉挛缩及家族病史。单侧病变中1例为臀中肌、3例为臀大肌及筋膜挛缩，16例双侧病变以臀大肌及筋膜变性为主，合并阔筋膜张肌及髂胫束挛缩各5例，病变大致对称（仅1例6岁女童病变不对称）。变性肌筋膜依次为臀大肌、阔筋膜张肌和髂胫束。病变组织多位于臀大肌外下移行于髂胫束处，呈2～6cm宽的片状挛缩，以筋膜变性增厚为主，臀肌变性相对较轻。光镜下偶可见到局部钙化灶。均经手术松解、部分切除挛缩条。术后随访1～8年，平均4.1年，效果均为优良。
三、先天性髋关节脱位术后并发GMC
3例，男2例（5、9岁）双侧GMC，女1例（7岁）左侧GMC。3例均为双侧先天性髋脱位分别于3、4、5岁时行开放复位、Salter截骨术。典型的GMC症状出现在术后3～4个月进行功能恢复时。3例患者均行髂嵴切开、髂骨外板剥离、臀肌起点下移手术，术后平均随访2年效果良好。
四、臀肌筋膜间室综合征后遗症——GMC
2例，男女各1例。1例女性32岁，因CO中毒昏迷左侧卧位16小时致左臀肌筋膜间室综合征，经保守治疗4周后出现典型的GMC症状体征，并有左髋区持续性钝痛。9个月后手术发现臀中肌及阔筋膜张肌挛缩，松解及部分切除挛缩条，术后髋区疼痛消失，随访5年步态及髋关节活动恢复正常。另一例4岁男孩因车祸致右臀、右大腿广泛性软组织挤压伤导致右侧臀肌筋膜间室综合征，经保守治疗2个月后出现典型的GMC症状体征。行右髂嵴切开、髂骨外板剥离臀肌起点下移术，随访3年右髋关节功能基本恢复正常。
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