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脾切除治疗血液病的现状

道大出血的病人应在使用大剂量激素的同时行急诊脾切除。目前认为下列情况脾切除疗效可能较好:(1)骨髓巨核细胞增生显著;(2)对糖皮质激素有近期疗效而脾脏轻度肿大者;(3)放射性核素提示脾区放射量增高,或脾与肝之比值增高者;(4)抗血小板抗体浓度大于500 mcgIgG/107个血小板者。儿童ITP常呈急性、一过性发病,很少需要行脾切除。脾切除可使80%成人获得根治,多数病人血小板在7 d内达到正常水平。对于合并AIDS或SLE病人,脾切除也能使大多数病人获益。
  血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,
TTP) TTP是由于微动脉和微静脉内皮下胶原增多,出现玻璃样变,从而使血管堵塞,血小板大量滞留其中,尤其是脾脏中。本病有典型的五联征:即血小板减少、溶血性贫血、发热、神经系统症状以及肾功能损害等。治疗的主要措施包括大量的糖皮质激素,低分子右旋糖酐以血浆置换等,多数病人起病凶险,预后较差,但大剂量糖皮质激素加脾切除的治疗成功率最高。
  门脉高压症 不属于血液病,但有1/4~1/3肝硬化门静脉高压病人可发生脾功能亢进和血小板减少。单纯脾切除可增加血小板数量,但不能有效地降低门静脉压力和食管胃底静脉破裂出血的发生率。因此,现多行脾切除加门奇断流术或门体分流手术。单纯分流术通常也能使血小板升高。
  骨髓纤维化症(myelofibrosis) 为骨髓弥慢性纤维组织增多和骨髓外造血,特征是进行性脾大和贫血,常发生于中老年人,最典型的症状是巨脾、腹部饱胀感以及脾梗塞所致的间歇性疼痛。外周血涂片可见红细胞碎片,未成熟的泪点状红细胞、杆形红细胞以及未成熟的骨髓细胞,白细胞增多或正常,但很少超过5万以上,血小板计数波动较大,早期可增多,随着病情进展而逐渐减少。一线治疗措施是输血和化疗。以前认为脾脏具有代偿性造血功能,本病是行脾切除的禁忌证,但现在已改变了这种观点,行脾切除的手术指征有:(1)由于巨脾或脾梗塞引起的压迫或疼痛症状,患者难以忍受;(2)可能由于脾功能亢进而引起的显著贫血或血小板减少,输血量增多;(3)无法控制的溶血症状;(4)并发胃底食管静脉曲张破裂出血。本病行脾切除术后容易发生肠系膜静脉和门静脉血栓形成,术后应使用一些抗血小板凝聚药物,如低分子右旋糖酐,双嘧达莫以及肠溶阿斯匹林等。

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