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脾切除治疗血液病的现状 |
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刘海 杨作衡
摘 要：本文阐述了现代脾切除术治疗各种血液病的适应证和疗效；并就围手术期处理和手术
并发症的防治作了讨论。
关键词：血液病；治疗；脾切除术
分类法：R657.6 文献标识码：A
文章编号：1005-6483(2000)01-0049-02
脾切除治疗血液病已有一百多年历史，由于血液病学和脾脏病理生理学方面的进展，脾切除适应证和围手术期处理也有了较大的变化，本文就此予以讨论。
适应证
遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis,HSC) HSC是常染色体显性遗传性疾病，椭圆形红细胞增多症是一种少见的亚型，通常临床症状隐匿，但有12%的病例卵形和棒形红细胞占80%～90%，临床症状与HSC相似，也需行脾切除治疗。它们都是红细胞膜的缺陷，致红细胞变形能力差，容易被脾脏吞噬细胞摄取和破坏。临床表现是贫血、黄疸、脾大以及网状内皮细胞增多，60%病人合并胆囊结石。以上症状可表现为周期性或突发加重，偶尔也可出现致命的危象。主要诊断是靠外周血涂片检查，球形红细胞和卵形细胞一般占80%以上，脾切除是唯一的治疗手段，但脾切除有发生凶险感染之虞，除非贫血和溶血症状恶化，一般应力争延迟到40岁以后行脾切除。小腿顽固性溃疡也是早期行脾切除的指征，因为只有脾切除以后溃疡才能愈合，若合并胆囊结石，应同时切除胆囊，术中应仔细寻找副脾并切除，否则会导致手术失败。约有15%的人有副脾，多位于脾门、脾蒂、大网膜，少数位于脾结肠韧带与胰尾、肠系膜、左侧卵巢等处。脾切除治疗贫血和溶血的效果是十分令人满意的。
地中海贫血 也称β海洋性贫血，为常染色体显性遗传，在我国多见于华南、西南以及长江流域一带。外周血涂片检查发现很多有核细胞，如靶形细胞，泪滴形细胞，是本病的主要诊断依据。脾切除不能逆转本病的溶血过程，但可延长输入红细胞的寿命，对于这些病人应权衡手术利弊，因为脾切除术后发生感染的严重程度和可能性明显大于其他血液病。脾切除仅限于巨脾、脾梗死性疼痛以及需大量输血的病人。
自体免疫溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA) 是因为免疫功能紊乱，产生抗红细胞抗体，红细胞易被脾细胞吞噬，从而引起贫血。根据抗体反应不同，又分为温反应抗体型贫血和冷反应抗体型贫血。诊断依据主要是贫血、溶血表现和抗人球蛋白试验(亦称Coombs试验)。首选激素治疗。温抗体型贫血若出现以下情况可考虑行脾切除：(1)激素治疗无效；(2)激素的副作用太严重；(3)有使用激素的禁忌证；(4)51Cr扫描发现脾肝红细胞的滞留量之比大于2～3∶1。根据以上标准，脾切除可使80%的病人获益。
一般说来，脾切除对冷抗体型贫血无效，但如果出现以下情况可考虑行脾除术：慢性脾功能亢进，多见于少年儿童，病人出现红细胞、白细胞以及血小板计数减少；急性脾隔离，临床表现为突发性脾肿大，贫血加剧以及低血压，首选治疗方法是输入红细胞，若无效可考虑行脾切除术。
其他遗传性溶血疾病 葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症是一种伴性遗传性疾病，该基因位于X染色体上，不能行脾切除。遗传性红细胞高卵磷脂性贫血(HPCHA)不能行脾切除，因为脾切除不仅不能纠正贫血，相反，使贫血症状恶化。严重的丙酮酸激酶缺乏(血红蛋白低于80 g/L)病例脾切除可能具有治疗作用，但若术后溶血症状得不到控制，则容易发生血小板增高症，从而诱发门静脉系统、甚至下腔静脉内血栓形成。脾功能亢进严重的镰刀状贫血患者行脾切除也可能获益，但镰刀状红细胞性贫血时血液的粘滞度增加，红细胞通过脾脏的快、慢通道都被阻塞，所以，多数成年病人常发生脾自切。
原发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP) ITP是血液病行脾切除最常见的指征。脾脏不仅是产生抗血小板抗体IgG的器官，也是破坏血小板的器官。绝大多数的病人ITP是一个独立疾病，但可与AIDS和系统性红癍狼疮(SLE)并存。本病多见于女性，男女比为3∶1，病人常表现为皮肤瘀斑和紫癜，有时也可表现为牙龈出血、阴道出血、胃肠道出血以及血尿，但大出血的情况很少见，2%～4%的病人可出现脑溢血。血小板计数常少于50×109/L，一般没有明显贫血和白细胞减少，脾脏也无明显肿大，骨髓象正常。脾脏切除可能有较好的疗效，但不作为首选疗法。脾切除的适应证为：经糖皮质激素治疗6个月以上无效，或治疗后缓解期较短，仍多次反复发作者；对脑出血或急性消化[1] [2] 下一页
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