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成人先天性巨输尿管症30例报告 |
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；先行肾造瘘术，3～4周后再行输尿管膀胱吻合术5例，其中1例为双侧病变；一期行输尿管膀胱吻合术23例，其中双侧病变者同时行双侧手术4例。
30例中18例切除的输尿管病变段组织病理切片检查发现慢性炎症改变，平滑肌细胞不规则增生，排列紊乱。
2 结果
先行肾造瘘，3～4周后行输尿管膀胱吻合术5例，4例治愈，1例失败而行肾输尿管切除术。其中1例双侧病变，双肾重度积水，总肾功能不正常，SCr 433 μmol/L，BUN 15 mmol/L，造瘘4周后，SCr降至177 μmol/L，BUN降至9 mmol/L，分侧行输尿管膀胱吻合术，4周后夹闭肾造瘘管出现腰部胀痛，左侧肾残余尿达700 ml/24 h，右肾残余尿达1 500 ml/24 h。出院2个月后左肾排空较好，拔左侧造瘘管，1年后拔右侧造瘘管，复查SCr维持在160 μmol/L左右。
一期行输尿管膀胱吻合术23例，2～3周后拔支架管，其中10例出现腰部胀痛、发热，经抗感染治疗后缓解7例，其余3例无好转，遂行肾造瘘术。此3例中2例3个月后再行输尿管膀胱吻合术而治愈，1例尿培养为绿脓杆菌感染，抗感染治疗无好转，尿液混浊，而行肾输尿管切除术。
保留肾脏手术26例，术后随访21例，失访5例。患者腰痛症状缓解，肾积水减轻，肾功能好转，输尿管管径接近正常，仍有肾积水者利尿肾图无机械梗阻表现。
3 讨论
3.1 先天性巨输尿管症的病理改变
能得到组织学证实的发病因素有以下几点：①末段输尿管壁内环肌正常，纵肌缺乏；②肌层内有异常的胶原纤维干扰融合细胞层样排列，阻碍了蠕动波传递而发生功能性梗阻；③输尿管末段肌层肥厚，粘膜及粘膜下慢性炎症〔1～3〕。李衷初等〔4〕认为造成先天性巨输尿管梗阻的主要原因是远端输尿管壁肌层排列紊乱，功能性梗阻段肌束与胶原纤维比例失调。本组18例病理表现为慢性炎症，平滑肌增生，肌细胞排列紊乱。
3.2 诊断
先天性巨输尿管症并无特有的临床表现，多因腰痛、腹部肿块、血尿而就诊，辅助检查中静脉肾盂造影是常用的方法。本组30例均表现患肾积水，输尿管扩张，下段呈鸟嘴状改变。静脉肾盂造影可了解双肾形态、功能，但绝大多数需作逆行肾盂造影检查，以进一步排除输尿管其他先天性异常、狭窄或机械性梗阻而确诊〔5，6〕。我们认为对静脉肾盂造影不显影者，行同位素肾动态显像有助于了解患肾的供血、功能状况，对制定治疗方案十分重要。
3.3 治疗
对于先天性巨输尿管症的治疗儿童与成人不同，其治疗原则是解除梗阻，尽量保留患肾功能。目前认为理想的手术方式是输尿管剪裁加输尿管膀胱吻合术。对于已造成重度肾积水，患肾功能已严重受损，肾皮质菲薄或并发脓肾，而对侧肾功能正常者，应行患肾、输尿管全长切除术。对于患肾重度积水或肾积水并发感染，静脉肾盂造影不显影，而同位素肾动态显像表明患肾仍有供血和部分功能，特别是双侧病变者，可先行肾造瘘，待肾、输尿管张力恢复，感染控制后，再行输尿管膀胱吻合术。
本组静脉肾盂造影不显影6例，行同位素检查5例，其中4例同位素肾动态显像提示患肾中～重度损害，而先行肾造瘘术，3～4周再行输尿管膀胱吻合术，3例治愈。而1例同位素肾动态显像提示患肾极重度损害，B超显示肾实质菲薄者则行肾输尿管切除术。
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