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多房性肾囊肿10例报告 |
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程学军 白洪儒 何刚
多房性肾囊肿(MLC)临床上不多见，在单侧肾脏多囊性病变中，其鉴别诊断在临床上具有重要意义。我院共收治10例，报告如下。
1 临床资料
本组男女各5例。年龄1.5～55岁，平均32岁。左肾病变2例，右肾8例。病变累及全肾9例，累及肾中下极1例。以腹部包块就诊4例，腰痛加包块4例，尿频、尿急、尿痛1例，体检发现1例。B超分别提示为肾区多囊性病变、囊实混合性病变或积水样病变。IVU除1例肾上极显示新月形受压改变外，其余9例患侧肾脏均不显影。CT检查4例，提示肾区巨大囊性肿块，其中分隔成多个囊腔。10例中有2例分别伴有对侧肾脏轻度积水或旋转异常，1例合并同侧肾盂轻度积水及结石。尿常规除1例有少量红、白细胞外，其余均正常。术前诊断为单侧多房性肾囊肿5例，肾积水伴肾功衰2例，肾积水伴结石1例，肾肿瘤1例，肾结核1例。
2 治疗及结果
均行患肾切除，预后良好。病理示患肾切面均为多囊性改变，囊液淡黄色透明，囊腔互不相通，部分区域可见少量肾组织存在，肾盂、输尿管正常。镜下可见囊腔被覆规则的扁平及立方上皮，其间隔为小圆形初级细胞及长而成熟的纤维母细胞，部分病例可见到变性的或不成熟的肾小球和肾小管。10例病理诊断均为单侧多房性肾囊肿。
3 讨论
MLC的命名较多。1892年Edmunds首次描述该病，并称其为肾囊腺瘤，其后文献分别采用了囊性肾瘤、多房性肾囊腺瘤、多房性肾母细胞瘤和分化性肾母细胞瘤等命名。近年来文献中多采用MLC。从命名可看出，该病与囊性肾母细胞瘤易于混淆，尤其是对儿童。Joshi等指出，MLC与囊性部分分化性肾母细胞瘤(Cystic partially differentiated nephroblastoma,CPDN)在大体上表现很相似，但在显微镜下CPDN的囊肿间隔中存在分化不良的组织和肾胚基细胞。MLC的病因不很清楚，多认为是由于胚胎期输尿管芽发育异常所致，也有认为显微乳头上皮增生形成梗阻和囊肿形成有关。
Powell等1951年提出MLC诊断8条标准：①病变为单侧；②囊肿为孤立性；③囊肿为多房性；④囊肿与肾盂不相通；⑤囊肿互不相通；⑥囊壁由上皮覆盖；⑦囊肿间隔无肾组织存在；⑧囊外肾组织正常。MLC在临床上主要表现为腹部包块、腰痛和血尿等，患肾功能可大部或全部丧失。主要靠B超、IVU和CT诊断。本病应注意和多房性肾发育异常、肾积水、CPDN及肾囊性乳头状癌等单侧肾囊性疾病鉴别。
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