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家族性腺瘤性息肉病外科手术方式的选择 |
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家族性腺瘤性息肉病(familial adenomatows polgposis,FAP)原名家族性结肠息肉病或家族性结肠腺瘤病。因后来发现消化道其他部位也可有息肉，有些病例同时伴有肠外病变，故逐渐易为现名。目前已公认为癌前病变，因此一旦作出本病诊断，应及时手术治疗。我院1979～1998年共收治本病17例，本文就其外科手术方式的选择问题进行探讨。
临床资料
一、一般资料
本组17例，其中男性7例，女性10例，年龄11～49岁(平均23.8岁)。良性13例，年龄11～31岁(平均19.6岁)，癌变4例，年龄23～45岁(平均37.8岁)。13例有明确家族史，4例无明确家族史者，病史0.5～13年，平均6年。全部患者均以气钡双重造影和乙状结肠镜或纤维结肠镜检查明确诊断。
二、手术方式
采用全大肠切除，回肠腹壁永久性造口1例；回肠肛管吻合2例；回肠储袋回肠肛管吻合5例；全结肠切除，回肠直肠吻合，直肠息肉术后套扎2例；全结肠、部分直肠切除直肠粘膜剥脱，经直肠肌鞘回肠肛管吻合4例；全结肠、部分直肠切除，直肠粘膜剥脱，回肠储袋，回肠肛管吻合3例(J型、W型、回肠循环袢各1例)。
三、结果
发生吻合口瘘1例，1例发生肠坏死，急诊行坏死肠段切除，回肠腹壁造口。术后全部经病理检查，诊断为FAP。随访时间2～20年，13例良性病人术后均存活，其中2例行回肠储袋肛管吻合者术后2年因发生储袋炎、中毒症状而切除储袋改行腹壁造口。1例术后5年发生癌变行残留直肠切除，回肠储袋，回肠肛管吻合。4例癌变病人中2例因广泛转移死亡，2例仍存活。术后3个月排便次数：回肠造口术6～10次/日，回肠肛管吻合术3～6次/日，保留直肠的术式逐渐恢复正常。
讨 论
FAP的治疗多采用全结肠、直肠切除术。特别强调的是应争取在未发生癌变前即行手术治疗，以防止复发或癌变。根据息肉的分布范围、病变程度、有无癌变，采用不同的手术方法治疗。
一、全结肠直肠切除，末端回肠腹壁造口术：此术式是最早用来治疗该病的术式。优点是切除彻底，并发症少，无残留直肠病变复发或癌变之虞。但回肠造口有很多缺点，大便次数多，造口无控便功能，腹壁造口周围皮肤糜烂感染给日常生活带来诸多不便，生活质量不高，使患者产生自卑心理，很难被患者及其家属接受。因此，这种手术仅适用于直肠下段有癌变而不能保肛，肠内息肉多、病变严重、无法确保肛门者及回肠系膜短无法拖至盆腔吻合者。本组1例为直肠同时多发癌，已侵犯直肠全层，且有淋巴结转移，采用回肠储袋，回肠腹壁永久造口术，术后1周大便呈稀便，每日10余次，管理困难。间断服用复方苯乙哌啶及可待因，3个月后渐呈软便，6～10次/日，造口周围皮肤感染涂用氧化锌软膏后逐渐好转。
二、全结肠切除，回肠直肠吻合术：此手术简单安全，避免腹壁造口，保留了肛管和直肠，肛门排便控便功能完整，易为患者接受。但残留直肠病变，且随着时间的推移，癌变率逐渐上升［1］。保留直肠，要求术中术后将直肠息肉全部处理，定期随访，发现息肉及时处理。本组2例患者，每半年复查一次，发现息肉即时套扎和切除，仍有1例患者术后5年发生癌变。因此，此手术的缺点是术后仍有便血，贫血不易纠正，需反复多次复查治疗，增加患者的经济负担，特别是保留直肠段即使无息肉存在，直肠粘膜也存在癌变隐患，患者需终生承受恐癌的压力。此术式适用于直肠息肉较少，随访方便者。
三、全结肠直肠切除，回肠肛管吻合或回肠储袋肛管吻合：此术式的优点是切除了全部大肠粘膜，除去了癌变的机会，保留了原肛门的位置，免除了永久性腹壁造口的不便，保留了肛管，保证了一定的排便控便功能。但由于切除了直肠，缺乏直肠便意感，排便控便功能很差，术后形成所谓“部分失禁”，特别是在夜间出现大便失禁，患者深感痛苦，虽然利用回肠储袋，术后患者能节制夜便，但回肠内容物对肛周皮肤不断刺激引起糜烂亦使患者不满意［2］。另外，此术式易发生吻合口瘘、吻合口狭窄、性功能障碍和排尿障碍。我们进行了5例手术，1例发生吻合口瘘经保守治疗后形成肛瘘。2例产生储袋炎，表现为长期发热、腹泻、腹痛、腹胀，全身有中毒症状，经2年保守治疗无效被迫切除储袋改腹壁造口。因此我们认为此术式仅适用于直肠息肉较多，病变较重，不适宜保留直肠而患者又不愿接受腹壁造口者。
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