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肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断与治疗 |
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三、诊断及治疗：术前诊断RAML18例，肾癌4例。3例肿瘤破裂出血在术中证实，诊断肾癌 者1例行根治性肾切除，3例作术中冰冻切片，报告血管平滑肌脂肪瘤伴出血2例，血管平滑 肌瘤1例。行肿瘤剜除11例，肾部分切除7例，肿瘤破裂出血3例行肾切除。术后病理诊断肾 血管平滑肌瘤1例，肾血管平滑肌脂肪瘤21例，无恶变及合并肾癌。
讨 论
随着影像学检查的广泛应用，许多无症状错构瘤被发现，1989年全国泌尿外科学术会议报 道 1961例肾肿瘤中，错构瘤仅77例［1］，本文统计RAML占肾肿瘤30.1％，无症状者达6 3.6％。肿瘤内脂肪成分决定了本病特征性的影像学改变，B超显示不均匀强回声光团或CT上 的极低密度，故具有典型影像学特征者诊断容易，而影像学不典型者临床上极易误诊为肾癌 ，故对不典型错构瘤与肾癌作出准确的鉴别在临床上十分重要。
一、RAML影像学表现不典型的原因
1.肿瘤脂肪含量少或不含脂肪。孔祥田［2］等认为RAML中弥漫分布的脂肪成分 低于40％，局限性分布的脂肪成分低于30％，常导致影像学诊断困难或误诊。本组1例误为 肾癌，病理报告为血管平滑肌瘤，不含脂肪。
2.瘤体内出血，掩盖了脂肪成分。Oesterling［3］发现RAML直径＞4 cm者51％伴 瘤内出血，本组2例因肿瘤出血而误诊。
3.肿瘤体积较小。当肿瘤直径小于1.0～1.5 cm 时，由于部分容积效应和呼吸移动，使CT 不能测出肿瘤的真实密度而呈不典型影像学改变。
二、避免影像学表现不典型RAML误诊的对策
1.仔细分析病史。RAML发病年龄轻，多为女 性，不伴出血时无明显症状，本组女性占72.7％，平均年龄42.7岁，无症状体检发现达63.6 ％。而肾癌以老年男性多见，血尿及肾外表现多见。RAML伴肿瘤破裂出血远较肾癌多见。张 建青等［4］报道19例肾肿瘤自发破裂中，RAML占12例，其中女性11例， Chan［ 5］报告6例均为RAML。故对年龄较轻的女性患者，尤其是合并肿瘤自发破裂出血者，即使 影像学不典型，也应首先考虑RAML。
2.综合分析影像学资料。RAML呈多中心性发生，50％ 以上表现为双侧性或多发性，而肾癌多为单侧单发病灶，双侧同时或先后发病仅占1%～2％ ［1］，作者发现错构瘤多位于肾脏边缘包膜下，即使瘤体较小即明显突出肾表面， 甚至瘤体“重心”位于肾轮廓之外，而肾癌位于肾实质内任何部位，瘤体不大时肾轮廓改变 不明显，瘤体巨大时才表现为局部隆起突向肾轮廓之外，与正常肾组织界面大，常有钙化、 坏死、囊性变及转移征象。此外尚可应用CT薄层扫描和局部图像放大处理，增加RAML内特征 性脂肪成份的检出率，本组2例经此技术而获确诊，MRI也是通过测定脂肪信号诊断，且价格 昂贵，故CT应列为首选检查。
3.术中冰冻切片的应用。对临床、B超、CT等检查不能明确者，应积极作患肾探查，根据 冰冻切片结果行手术治疗而不主张随访，因为随着瘤体增大，增 加了自发破裂出血的机会，切肾率增高，当出现较典型肾癌表现或影像改变时，肿瘤分期升 高，影响疗效，本组3例术前诊断肾癌术中冰冻切片报告为错构瘤避免了不必要的肾切除。
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