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先天性巨输尿管症 附10例报告 |
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水和输尿管不同程度的扩张。所有患者均行IVU检查，肾不显影者4例4侧。成人均行膀胱镜检并做逆行尿路造影和膀胱排尿性造影，无输尿管反流。4例行腹盆部CT检查，巨输尿管扩张段直径2.0～5.4 cm，长度12.0～26.0 cm。
1.2 治疗方法
双侧1例保守观察。采用输尿管剪裁整形再植术5例(其中2例双侧者1侧做此术，另1侧保守治疗)，3例患儿及1例成人行患侧肾、输尿管全切术。
6例切除标本经病理学检查，光镜下见功能性梗阻段之输尿管管腔正常，壁内纵肌缺乏或不完整，纤维组织增生，环肌正常无增厚。扩张段输尿管管壁增厚，环、纵肌正常。
2 结果
最早的1例术后失访。保守观察的1例已随访6年，病情稳定。4例患儿术后发育正常，健肾代偿性增大。5例输尿管剪裁整形再植术者通过2～5年的随访，症状消失或显著改善，经B超及IVU复查，术侧肾、输尿管积水有不同程度的减轻，保守侧无明显变化。
3 讨论
1976年美国儿科泌尿学会按引起本病的不同原因共分为四种类型：梗阻型、反流型、非梗阻非反流型、梗阻反流矛盾型。此四种类型又分别有原发性和继发性两种。先天性巨输尿管症又称原发性巨输尿管症或先天性输尿管末端功能性梗阻，属于原发性非梗阻非反流型。
发病原因与病理关系迄今仍未完全阐明。国内李衷初等〔1〕认为造成此症的主要因素可能为：①远端输尿管壁肌层排列紊乱；②功能性梗阻段的肌束与胶原纤维之间的比例失调。本组6例标本病理学观察提示功能性梗阻段输尿管管腔正常，管壁内纵肌减少或缺如，环肌正常无增厚，有不同程度的纤维组织增生等改变，与文献报道相同。
本病的诊断标准为：①输尿管有不同程度的扩张；②无器质性输尿管梗阻；③无下尿路梗阻性病变；④无膀胱输尿管反流；⑤无神经源性膀胱功能紊乱；⑥输尿管膀胱连接部解剖基本正常；⑦功能性梗阻段输尿管管腔正常〔2〕。本组10例均符合上述诊断标准。
腹部B超对诊断本病极具价值。王正滨等〔3〕报告超声诊断本病的符合率达92.3%。本组10例中6例经B超确诊。其主要的声像图表现为输尿管呈显著扩张且以中下段扩张为著，伴有患侧肾轻度或中度积水，巨输尿管近狭窄段可呈杵指状、梭形或鼠尾状扩张。超声诊断本病的优点在于不仅可根据输尿管扩张的程度、形态和范围，结合输尿管蠕动和喷尿等声像图改变，较为准确地诊断本病，而且还可观察判断输尿管梗阻的病因，与输尿管机械性梗阻相鉴别。某些情况下还可弥补尿路造影的不足，如对静脉尿路造影检查不合作的小儿或显像不满意的患者超声能迅速而准确地作出诊断〔4〕。
大剂量静脉尿路造影、膀胱造影(包括排尿时造影)是诊断本病的主要手段。在典型的病例中，IVU片上显示巨大的输尿管，其下端呈梭状或纺锤状扩张，一般不扭曲成团，肾脏有积水。本组有3例小儿及1例成人因肾脏发育不良和肾功能严重受损而不显影。如扩张远端的输尿管在正位X线片上被充满造影剂的膀胱阴影所遮盖而显影不清时，加摄斜位片，可显示出功能性梗阻段。膀胱造影(包括排尿时造影)可排除膀胱输尿管反流引起的巨输尿管和下尿路梗阻性疾病。
膀胱镜检示膀胱内壁、三角区、颈部及双侧输尿管开口均正常，但患侧输尿管开口喷尿缓慢。患侧输尿管逆行插管均能顺利通过，从而排除输尿管其他先天性异常、狭窄和机械性梗阻的存在。经输尿管导管注射造影剂之后立即拔掉导管摄延迟片，若排空时间明显延长，则可证实诊断。
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