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睾丸女性化综合征睾丸组织超微结构与临床 |
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在内分泌学和遗传学方面的研究已有报道，但对睾丸组织超微结构方面的研究尚未见报道。
1 资料与方法
睾丸组织来自诊断为先天性睾丸女性化综合征患儿的手术切除标本共3例6只睾丸。年龄为14岁2例，15岁1例。经修块后以3%戊二醛固定1 h，0.1 mol/L磷酸缓冲液冲洗，1%锇酸后固定2 h，2%醋酸铀块染过夜，梯度丙酮脱水，618还氧树酯包埋。LKB-novaⅡ型超薄切片机做半薄和超薄切片，分别用光镜和JEOL-100SX透射电镜观察，加速电压80 kV。
2 结果
光镜观察睾丸组织的半薄切片，可见睾丸由众多纤维结缔组织间质和散在其间的精曲小管构成。定位做超薄切片电镜观察：精曲小管发育障碍，没有管腔，全被支持细胞及生精细胞充满。生精细胞未发育，无精子生成，全部停留在精原细胞阶段(图1)；细胞核呈椭圆形，核膜比较规整，可见核仁，异染色质细颗粒状，分布均匀，细胞质不发达，含有少量线粒体及滑面内质网。在生精细胞之间为支持细胞，细胞体积大，胞质丰富，填充在精曲小管内除生精细胞外的所有空隙。胞质中含有较多的内质网、线粒体、糖原颗粒及少量溶酶体。细胞表面极不规则，有许多大小不均的凹窝，凹窝中镶嵌着生精细胞。相邻细胞紧密相接，局部连接，未见桥粒。有的精曲小管个别生精细胞与支持细胞出现退行性变，表现为生精细胞的胞质较发达，其中含有大量大小不同与形状各异的溶酶体(图2)。支持细胞的内质网异常地扩张呈囊泡状(图3)。精曲小管固有膜的内纤维层明显增宽，局部内凸。睾丸间质细胞增生，发育良好，细胞核卵圆形，核膜局部波折，异常染色质呈团块状，多数紧贴核膜内层，少量分布于核质中；胞浆丰富，含有较多的滑面内质网、线粒体及少数溶酶体，可见线粒体的管状嵴(图4)。
图1 生精细胞停留在精原细胞阶段，HL×3 000
图2 生精细胞内大量溶酶体，HL×4 000
图3 支持细胞的内质网扩张呈囊泡状，
HL×10 000
图4 间质细胞的滑面内质网及线粒体
管状嵴，HL×8 000
3 讨论
睾丸女性化综合征的发病机制：现代胚胎学的研究表明，在人类胚胎发育至第4～5周时，尿生殖嵴内侧的腹膜上皮增生变厚成为性腺嵴，由它进一步发育成具有双向分化可能的原始胚胎性腺(或叫未分化性腺)〔1〕。原始胚胎性腺分为皮质和髓质，如果细胞膜上有H-Y抗原〔2〕，则髓质先分化为精原细胞和支持细胞，并一起共同构成原始精曲小管，随后在原始精曲小管之间出现间质细胞，这样便形成原始睾丸，而皮质萎缩。如果细胞膜上没有H-Y抗原，则皮质向原始卵巢发展，髓质萎缩消失。原始睾丸形成之后，由支持细胞分泌一种使副中肾管(苗勒管)退化的副中肾管抑制激素(Mullerian inhibiting hormone,MIH)以抑制副中肾管发育成输卵管、子宫和阴道上部，而使中肾管(吴夫管)发育为精囊、输精管和附睾。由间质细胞分泌雄激素(睾酮)帮助MIH使中肾管发育完善，并在雄激素作用下使性结节、性褶及性膨隆发育成为男性外生殖器官。但间质细胞分泌的雄激素不能直接透过细胞膜进入靶细胞，必须先与细胞膜上的雄激素受体相结合形成复合物，产生构相改变后才能进入细胞，与细胞核内染色质的某一部位结合，使基因激活，从而促进男性第二性征的发育。雄激素受体是一种蛋白质，决定该受体的基因在X染色体的Tfm位点上〔2〕。睾丸女性化综合征患者睾丸间质细胞的雄激素合成正常，血浆中也有足够量的雄激素水平，但由于Tfm位点上的基因发生突变〔3〕，使得靶细胞不对雄激素起反应，从而不能激活相应的基因，影响胚胎的男性化过程，因而生殖器官不能向正常男性方向发展。
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