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肾上腺皮质癌的诊断与治疗 附7例报告 |
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肾上腺皮质癌多发生在40岁左右，儿童仅有个别病例。有症状的功能性肾上腺皮质癌主要有库欣综合征、原发性醛固酮增多症、肾上腺性征异常综合征和类癌综合征〔2，3〕。本组有2例表现为原发性醛固酮增多症，4例表现为库欣综合征。
无功能性肾上腺皮质癌约占肾上腺皮质癌的2%～8%，由于起病隐匿，常因症状缺乏特异性而延误诊断。约30%～40%患者因肿瘤侵犯区域淋巴结、肾上腺周围组织或器官引起症状而就诊。确定诊断时，约50%患者已发生远处转移，如脑、肝、骨、肺、胰腺或肾脏等脏器转移〔4〕。目前证实，肾上腺皮质癌可产生孕烯醇酮，但因缺乏17α-羟化酶或δ5-3β-羟固醇脱氢酶，不能继续转变为皮质激素，所以无激素功能〔5〕。本组仅有1例，因其他疾病检查时偶然发现，其各项内分泌检查均正常，肿瘤约14.0 cm×12.0 cm×10.0 cm，呈结节样凸凹不平，局部淋巴结转移。
肾上腺皮质癌病理分期和TNM分期根据肿瘤有无转移而定〔4〕，见表1。
表1 肾上腺皮质癌病理分期和pTNM分期关系
病理分期 pTNM分期
Ⅰ期 肿瘤直径＜5 cm，局限于肾上腺，无远处转移 pT1，N0，M0
Ⅱ期 肿瘤直径＞5 cm，局限于肾上腺，无远处转移 pT2，N0，M0
Ⅲ期 肿瘤浸润超越肾上腺或区域淋巴结转移，但无远处转移 pT3，N1，M0
Ⅳ期 远处转移 pT1～3，N0～1，M1
3.2 诊断
肾上腺皮质癌的诊断包括实验室内分泌检查，IVU、B超、CT及MRI等定位诊断方法〔6～8〕。IVU作为常规检查是必要的，能显示患侧肾脏被压迫推移或浸润的程度，有助于鉴别诊断和估计手术范围，能证实对侧肾功能正常与否，为手术时能否切除肾脏提供依据。本组有4例作IVU检查，显示患侧肾脏向下或向外侧推移，输尿管向外侧移位。全部病例术前均经B超和(或)CT、MRI证实。通常，大多数功能性肾上腺皮质癌常伴有明显的临床症状和阳性生化指标，B超检查的目的是为了发现肿瘤并测量其大小、位置及与周围组织的关系，但B超对鉴别肾上腺的良性或恶性肿瘤有一定的困难，为了明确诊断可考虑CT引导下的穿刺活检。若疑有下腔静脉受浸润，多普勒超声检查可显示下腔静脉血流有变化的特征〔7〕。文献报告，约30%肾上腺皮质癌CT可发现肾上腺区域有钙化灶存在，但本组未发现有钙化现象。MRI和T2加权信号对于良性肾上腺皮质肿瘤与肾上腺皮质癌的鉴别有一定价值，静脉内注入造影剂钆二乙撑三胺五乙酸(Ga-DPTA)后，75%～90%肾上腺肿瘤可获得正确诊断，但不能鉴别是原发性肾上腺皮质癌或转移癌以及肿瘤是否有功能〔4〕。本组2例作MRI检查，仅提示肿瘤的大小、边界和密度。本病须与肾上腺转移癌相鉴别〔9〕。
3.3 治疗
无论肾上腺皮质癌有无内分泌功能，其治疗均以手术为主。本组病例均行肿瘤侧肾上腺切除术，取得了满意的效果。但有1例术中发现肾脏包膜受侵犯而未切除肾脏，于术后第4个月因局部复发和肾转移，再次行复发肿瘤切除及肾切除术。标准的手术治疗为：①对无转移者，应行根治性肾上腺切除术，包括切除邻近器官如同侧肾脏、胰尾、脾，同时行区域淋巴结清扫术；②肿瘤侵犯下腔静脉者，在确定癌栓类型、范围和大小后，行根治性肾上腺切除术的同时，积极予以手术处理；③已有远处转移者，原发肿瘤及转移病灶应尽可能切除〔4，10〕。对晚期巨大的肾上腺肿瘤可先行选择性肾上腺动脉栓塞，48～72 h后待瘤体缩小、变硬，周围水肿，易分离时再手术，可防止肿瘤破碎和出血，提高手术切除率〔11〕。
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