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真两性畸形1例报告 |
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曹林升 罗义麒
患者，社会性别男，17岁。以双侧乳房增大5年于1998年6月1日入院。12年前因会阴型尿道下裂，曾先后行阴囊原位皮管和膀胱粘膜尿道成形术。既往无周期性尿道出血史，偶有夜间遗精史。体检：身体瘦长，皮肤细腻，发际较低，可见小须，喉结不明显，双乳房发育良好，阴毛稀少，耻骨联合高，阴茎长约5.0 cm，阴囊发育差，左侧皮下环扩大，其下方触及一哑铃形肿物，体积分别约6 ml和10 ml，未触及附睾、输精管，但有一精索样物，右侧睾丸约8 ml，质较软，附睾、输精管及精索正常。染色体46，XX，血睾酮4.48 nmol/L，泌乳素28.85 μg/L，促卵泡成熟激素8.55 IU/L，促黄体生成激素3.48 IU/L。尿道造影后尿道呈Y形，正常尿道后方有一长8.0 cm×3.0 cm盲腔。B超检查未见子宫。术中见左侧皮下环有一长6.5 cm、发育良好的输卵管，与一约成人拇指大子宫相连，宫颈雏形无开口，宫腔管状有内膜，卵巢成蚓状，长6.0 cm，表面布满卵泡；右睾丸呈灰褐色，质较软，附睾、输精管、精索正常；膀胱左后外侧有一胆囊样肿物，切开盆底腹膜，分离囊肿见右输精管与其相连，片状精囊位于囊壁，射精管口开于囊腔，腔内粘膜光滑，其远端与后尿道共同开口于会阴。保留精囊、输精管，低位切除囊腔，残端连续缝合，切除子宫、输卵管、卵巢，近端结扎，作睾丸活检，逐层缝合切口。诊断：真两性畸形。病理报告：①子宫发育不全，子宫内膜增殖期改变，宫颈及阴道慢性炎症；②卵巢组织可见初级卵泡、次级卵泡及囊性滤泡；③输卵管组织正常；④睾丸精曲小管生殖细胞极少，可见间质细胞；⑤附睾组织正常。
作者单位：福建医科大学附属第一医院泌尿外科(福州，350005)
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