胸壁恶性神经鞘瘤1例

　　【关键词】 胸壁恶性神经鞘瘤

　　1 病历摘要

　　患者，女，21岁，因活动后心悸、憋气伴胸痛1个月余入院。患者于1个月前活动后出现心悸、憋气伴胸痛，逐渐加重，无咳嗽、咳痰，无发热。入院查体：全身浅表淋巴结无肿大，胸廓对称，无畸形，右上肺叩诊稍浊，呼吸音粗，未闻及明显干湿性音，右下肺、左肺无明显异常，心脏、腹部无异常。脊柱生理弯曲存在，胸椎稍左弯，无压痛，活动自如。余无异常。胸部CT示右胸壁占位。于2005年9月1日行右侧开胸探查、右胸壁肿瘤切除术。术中见肿瘤位于右后外侧胸壁，约15cm×7cm×6cm，包膜较完整，质地中等，与胸壁、右肺上叶、中叶粘连紧密，小部分肿瘤穿出第3肋间隙，肿瘤最高处位于第1肋骨，与右锁骨下静脉少许粘连，分离粘连时肿瘤创面渗血明显，且粘连致密，无法完整切除肿瘤，决定行右肺上叶、中叶楔形切除，沿胸壁逐步分离肿瘤，边分离，边切除肿瘤，直至完全切除肿瘤。肿瘤切面呈鱼肉状，灰白色，术中未见肿瘤侵犯肋骨及淋巴结肿大。术后病理：(右胸壁)恶性神经鞘瘤;免疫组化：NF(+)，S-100(±)，抗肉皮、CK及EMA均(-)。

　　2 讨论

　　神经鞘瘤一般多无症状，大多为良性，恶性者少见。恶性神经鞘瘤来源于神经鞘的雪旺细胞，好发于颅内神经根、椎管内脊神经根和周围神经，在胸部多发生在后纵隔，发生在胸壁的很少见。男女发病相似，多见于30～50 岁。肿瘤大小不一，但最长径多为3～5 cm。本例为发生于后胸壁的恶性神经鞘瘤，直径达15cm×7cm×6cm，复习文献报道，临床上极少见。恶性神经鞘瘤常呈侵犯性生长，故切除后易复发，放疗可局部控制肿瘤，但罕见治愈。本病与其他源于胸壁的巨大肿瘤难以鉴别，应注意与恶性局限性胸膜间皮瘤及肋骨骨肉瘤相鉴别，这两种病变一般多伴有邻近肋骨破坏，而且恶性胸膜间皮瘤还多伴有胸腔积液, 而本病表现为生长迅速的突向肺野的肿块，看不到肋骨破坏及胸腔积液，诊断十分困难，确诊须靠术后病理诊断。