当怀疑到该病时，应积极手术或在神经导航系统下行立体定向活检，以明确诊断;同时，还应排除身体其他部位的淋巴瘤。故诊断PCNSL经符合以下标准：(1)以颅内或椎管内病变症状为首先症状;(2)需详细检查全身各部位(特别是淋巴结)，以及血液、骨髓以排除继发病变;(3)需病理学证实;(4)术后3个月内未发现全身其他部分肿瘤。
PCNSL的治疗原则为综合治疗，即开颅手术切除或立体定向活检与放疗、化疗相结合。不治疗者仅生存1.8～3.3个月，仅手术治疗者生存4.6个月，经综合治疗后生存时间延长，近期疗效明显，本组所有患者经综合治疗后，临床表现及影像学表现均有不同程度改善。有学者[25]对PCNSL的临床观察发现其对放、化疗均敏感，故建议：(1)无高颅压症状肿瘤多发位于功能区，怀疑为原发性中枢神经系统淋巴瘤时，仅行立体定向活检，明确诊断后，行放疗、化疗;其中γ刀治疗不失为一种好方法;(2)有高颅压症状且肿瘤单发位于非功能区时应尽可能全切肿瘤，术后尽早放疗及化疗。
综上所述，PCNSL是一种少见的中枢神经系统肿瘤，可发生于中枢神经系统任何部位，可单发也可多发。多发于幕上、大脑半球。以颅内压增高为主要表现，CT及MRI增强扫描多呈团块状，明显且较均匀强化，大多瘤周伴较明显的水肿带。PCNSL治疗上，位于非功能区单发肿瘤给予开颅手术彻底切除肿瘤;肿瘤位于功能区或多发肿瘤，明确诊断之前，应行立体定向活检。病理学确诊后再结合放、化疗，可提高疗效，延长生存时间。
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