颅咽管瘤

【概述】

      颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤，为颅内最常见的先天性肿瘤。在鞍区肿瘤中占第二位，略低于垂体瘤的发病率。好发于儿童，成年人较少见。好发于鞍上，占整个颅内肿瘤的5～7％，占儿童颅内肿瘤的12～13％。王忠诚等报道在15岁发病者为最多，最大年龄为56岁，最小年龄为1岁3个月。男女之比2∶1。

【诊断】

一．病史、症状及体征：

（一）内分泌功能障碍：

垂体功能减退，性功能不全和矮小症较多见；肿瘤向上发展压迫下丘脑可引起下丘脑综合症，出现性早熟或神经性闭经，溢乳－闭经综合症，皮质醇增多症，甲状腺功能亢进或减退，肢端肥大症、巨人症、侏儒症，尿崩症，多食肥胖或厌食消瘦，发热或体温过低，嗜睡或失眠，部分可有精神兴奋、幻觉及定向力障碍。

（二）颅内压增高综合症：

头痛、恶心、呕吐、意识障碍、嗜睡。儿童可出现脑积水表现。

（三）视神经压迫症状：

视力逐渐减退，出现偏盲，日久失明。

（四）其他症状：

头痛、面部感觉减退、轻度偏瘫。

二．实验室检查：

（一）垂体功能减低者，促性腺激素与生长激素明显下降，甲状腺激素及TSH均减低；基础代谢率降低；糖耐量常减低；

（二）脑脊液压力增高，白细胞数及蛋白量可轻度增高。

（三）头颅X平片：鞍区钙化、蝶鞍扩大和破坏。

（四）CT、MRI扫描　鞍区可见肿瘤。

（五）脑血管造影：显示鞍上肿瘤。

三．鉴别诊断：

应与垂体腺瘤、视神经胶质瘤、视交叉蛛网膜炎等鉴别。

【治疗措施】

一．手术治疗：

全部切除适合于鞍内肿瘤，视神经受压不重及颅压不高者，可行部分切除，但复发率较高。

二．放射治疗有一定疗效。

【病理改变】

 颅咽管瘤与周围组织的界限清楚，但其大小、形状、生长范围有很大差别。最大者如鹅卵样，最小者如花生米大。形状多样，有球形、不规则形及结节形。多数呈囊性，实质性者不见。其囊壁的厚薄区别很大，有的菲薄如窗纸，透过薄壁即可见囊内液体的颜色，多呈黄褐色。有的囊壁较厚呈灰白色并有多数钙化点，这是颅咽管瘤特征的表现。囊壁一般较游离，不与周围组织粘连。假如系实质性瘤或有部分实质性者，有时常与颅底的重要结构发生粘连，造成压迫，出现相应的临床症状，如压迫垂体柄、丘脑下部、海绵窦、视交叉及颈内动脉等。

颅咽管瘤以垂体结节部发生为最多，第三脑室前部及鞍内也可发生，蝶窦内发生者最少。位于鞍上之肿瘤多向第三脑室生长，鞍内者可向鞍上发展。在垂体前后叶之间由被覆上皮间隙发展形成的小囊肿，有人也将其归并于颅咽管瘤的范围。视交叉的受压多由于鞍上肿瘤或鞍内肿瘤向鞍上发展所造成，鞍上的肿瘤可突入第三脑室并可通过室间孔而进入侧脑室。向额叶底部及颞叶底部发展的肿瘤也并不少见，有的甚至向后生长压迫中脑及脑桥。一般情况下实质性肿瘤与周围组织多发生紧密的粘连，其质地硬，多钙化，有的可发生恶变并发生转移。

在显微镜下可见肿瘤囊壁的内侧由复层鳞状上皮样瘤细胞组成，可呈团块状分布，中心有星芒状细胞。外周由纤维组织包绕，在纤维组织内可见角化物质及伊红梁的退变组织，在壁内可见有钙化，甚至骨化，呈不规则形。同时囊内液也可见有吞噬细胞和胆固醇结晶，以及异物巨细胞。肿瘤周围胶质细胞增生。

[1] [2] [3] [4] 下一页