小脑扁桃体呈舌状向下延长，与延髓下段一并越出枕骨大孔而进入椎管内，与其延续的桥脑和小脑蚓部亦随之向下移位，亦可能造成导水管和第四脑室变形，枕大孔与椎管始部的蛛网膜下腔狭窄等一系列变化。扁桃体疝有的低至枢椎或更低水平。重型者，可见部分下蚓部也疝入椎管内。由于上述的改变，使舌咽、迷走、副、舌下神经等脑神经，上部颈脊髓神经根被牵下移；枕大孔和颈上段椎管被填塞引起脑积水。本病若与脊髓脊膜膨出、其他枕大孔区畸形伴发，则症状出现较单纯者早而重。依据病理变化可分为A型（合并脊髓空洞）及B型（单纯扁桃体疝）（图1）。图1 Arnold-Chiari畸形
A：A型畸形；B：B型畸形
【临床表现】
由于脑干、上颈脊髓受压，神经组织缺血，脑神经-脊神经受累和脑脊液循环受阻，通常出现下列症状。
延髓、上颈脊髓受压症状 表现为某一侧或四肢运动同感觉有不同程度的障碍，腱反射亢进，病理反射阳性，膀胱及肛门括约肌功能障碍、呼吸困难等。
脑神经、上颈神经症状 表现为面部麻木、复视、耳鸣、听力障碍、发音及吞咽困难、枕下部疼痛等。
小脑症状 表现为眼球震颤、步态不稳或失调等。
颅内高压征 由于脑干和上颈段受压变扁、周围的蛛网膜粘连增厚，有时可形成囊肿；延髓和颈脊髓可因受压而缺血及脑脊液压力的影响，形成继发性空洞病变、颈脊髓积水等。
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