齿状突发育畸形

【病理改变】

寰枢关节包括三个关节，即两侧的寰枢外侧关节和中间的寰枢正中关节。寰枢外侧关节由寰椎下关节面和枢椎上关节面构成，关节平面呈水平状；寰枢正中关节又由两个关节组成：一是齿状突前面与寰椎的齿突凹之间的关节，另一是齿状突后面与寰椎韧带之间的关节。两侧枢椎上关节面内缘之下有一小结节，为寰椎横韧带附着处，该韧带非常牢固，是防止寰椎向前移位的主要结构（图1）。由此可见，齿状突和横韧带为稳定寰枢关节的重要因素。此外，齿状突的翼状韧带和齿尖韧带分别止于枕骨大孔的前缘和枕骨髁的内侧面，对维持寰枢关节的稳定起一定作用。

图1 齿状突横断层面

齿状突畸形使寰枢关节丧失了正常的生理性控制，必然导致寰枢关节的不稳定。齿状突缺如或发育不良者丧失了寰椎横韧带与齿状突的相互锁扣关系，致使寰椎向前脱位或旋转脱位而引起脊髓压迫；齿状突尖部与基底部不愈合者齿状突可随寰椎移动，造成横韧带松弛，久之其他韧带结构如翼状韧带和齿尖韧带也会发生松弛，最终导致寰枢关节脱位并出现脊髓压迫（图2）。此外，由于寰枢关节不稳，寰枢外侧关节因长期磨擦刺激而出现退变，增生的骨质可加重对脊髓的压迫；寰枕膜因磨擦刺激增厚呈束带状，同样可以加重对脊髓的压迫。

图2 寰椎向前脱位及脊髓受压情况

【临床表现】

齿状突畸形可分为齿突发育不良、齿状突分离（齿突骨）和齿状突缺如三种，其中齿状突缺如较少见（图3）。有时易将齿骨与齿突骨折不连混淆。区别在于齿突骨发育较小而光滑，位于寰枢关节间隙的上方；齿突骨折不连有骨折线，发育正常，多数在寰枢关节水平。

图3 齿状突畸形普通分型

Greenberg将齿状突畸形分为五型（图4）：

图4 齿状突畸形Greenberg分类

Ⅰ型：游离齿状突骨，齿状突与枢椎不融合。

Ⅱ型：齿状突腰部缺如，齿状突尖端游离小骨，与基底部分离。

Ⅲ型：齿状突基底部不发育，仅残存齿状突尖部。

Ⅳ型：齿状突尖部缺如。

Ⅴ型：整个齿状突缺如。

贾连顺教授在近年研究中发现另一种类型的发育障碍，即齿状突短而粗，形如一个完整的齿状突，较正常则明显短小，基底较宽，可称之为“短齿型畸形”（图5）。

图5 “短齿型”齿状突畸形

各型齿状突畸形的临床表现大致相同。早期因活动量小，可能无寰枢椎不稳定和神经压迫症状，但存在潜在不稳，头被动活动范围明显增加，寰枢活动增加，X线片显示寰椎轻度向前移位。有些病例可终生存在畸形而不发病。多数病例随着年龄的增长，颈椎活动增加或轻微外伤引起寰枢关节脱位或半脱位，出现脊髓受压的临床症状。主要表现为头颈部疼痛、项肌无力不能支撑头部、双下肢无力、行走不稳、手指精细动作障碍，之后发展为部分或完全性四肢痉挛性瘫痪，甚至突然死亡。有的患者出现椎动脉供血不足的临床表现；少数患者出现呼吸困难、大小便功能障碍。体征主要有颈椎活动受限、枢椎棘突隆起并有压痛、棘突旁肌肉压痛、枕颈曲线平直；可出现四肢肌张力增高、腱反射活跃或亢进、病理反射如Hoffmann征和Babinski征阳性、髌阵挛和

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