由蝶鞍中心至枕大孔前缘与鼻根至蝶鞍两线交角的基底角增大导致整个颅底平坦。在正常成人为132°～140°。基底角减少无临床意义，而增大则表示颅底发育畸形。【临床表现】
先天性颅底凹陷常在中年以后逐渐出现神经系统症状，通常在20～30岁以后，常因轻微创伤、遗失倒，促使脑干或脊髓受损。此时，即使幼童也可能发病，然而多数患者往往因年龄增长，椎间关节退变及韧带松弛，逐渐发展而引起症状。
先天性颅底凹陷易累及小脑、脑干及前庭功能。不仅表现四肢运动及感觉障碍、共济失调，还可能出现眩晕、眼震及第五、九、十、十二脑神经受损的症状与体征，性功能障碍，括约肌功能异常以及椎基底动脉供血不足的临床症状也可出现。
呼吸肌功能衰减常常使患者感觉气短，说话无力，严重者可能出现不同程度的中枢性呼吸抑制，睡眠性呼吸困难等。
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