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先天性马蹄内翻足病因学研究进展 |
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距、跟、跗骨在胚胎阶段即出现发育不良。Gilbert等［16］指出患足跟骨软骨细胞稀少，软骨导管减少，生长盘没有分化的软骨细胞区；其软骨细胞小而平，细胞外蛋白聚糖含量下降，类似关节软骨，趋向永久软骨，骨化中心缺少骨针，软骨内骨化停滞。Guo等［17］研究发现IGFⅡ和IGFBP6是骨骼发育和成骨细胞增殖的重要调控因素。有学者认为软组织挛缩可能是CCF的病因。Ippolito［18］最近通过对4 例流产胎儿进行解剖学和组织学研究证实，小腿腓肠肌和结缔组织中纤维组织明显增加，提出软组织挛缩导致马蹄内翻足畸形的理论。但Khan等［19］利用透射电镜研究显示患足结缔组织(包括关节囊、筋膜、韧带、腱鞘)并不存在肌纤维母细胞样细胞或典型的肌纤维母细胞，所鉴定的两种细胞主要是成纤维细胞和肥大细胞。部分成纤维细胞含有网状微丝，但缺少微束、基板、质膜及附着斑而不同于肌纤维母细胞。van der Sluijs等［20］证明马蹄内翻足踝关节囊胶原分子的羟赖氨酸残基数、吡啶基交联数均与正常无异，说明胶原分子是正常的，其排列也是正常的。这两项研究对挛缩学说提出了明确的质疑，最终的结论尚待研究。
3 神经肌肉异常
有些学者认为先天性马蹄内翻足是胎儿早期肌力不平衡的结果，而肌力的改变是以神经异常为基础的，骨骼、关节和软组织挛缩是继发于肌力不平衡的适应性改变。
Ahmed等［21］应用半定量分析小鼠髋及踝关节神经纤维降钙素基因相关肽的浓度，指出感觉传入信号的缺乏归结于先天性马蹄足纤维变性及软组织挛缩。研究发现CCF足小腿肌肉各肌群运动终板和神经纤维存在着退变和再生，运动终板存在功能障碍，与一些神经源性疾病中的病理变化相一致。SantosAlvarez等［22］在维甲酸诱导胎鼠马蹄内翻足实验中发现，畸形发生率达90％，组织学研究发现胚芽中神经结构和间充质减少，细胞形态失常，提示胚胎发育过程中神经分化受阻可能导致下肢畸形。DelgadoBaeza等［23］通过胃管灌入维甲酸诱导胎鼠马蹄内翻足实验中发现除畸形诱导率达86.5％外，尚合并颅面骨发育障碍、神经管畸形、手畸形等其他异常，同时脊髓胸腰段前角神经原减少，有较多前角细胞凋亡等病理变化，提示CCF畸形的产生与神经和脊髓发育有关。杜世新等［24］提出维甲酸除诱发CCF外，尚合并脊柱裂、肛门直肠等畸形。其中神经管畸形发生率为15.5％，加大剂量后增至34.5％，而CCF发生率则高达83.9％。在脊髓中发现：脊髓前角神经元减少、胶质细胞增多及有较多前角细胞凋亡等病理改变。Macnicol［25］及杜世新等［26］对先天性马蹄内翻足患儿进行体感诱发电位测定，发现不仅患儿的体感诱发电位发生改变，而且与畸形的严重程度成正相关。这一发现亦支持马蹄内翻足神经源性理论，证明先天性马蹄内翻足有神经肌肉异常。但Herceg等［27］对431个肌肉样本的研究发现，86.3％的肌纤维正常，仅0.9％的Ⅰ型纤维占优，有12.8％的肌纤维显示萎缩，因此对此观点提出质疑。
4 血管异常
不少学者对CCF病足进行血管造影发现足部均有血管异常，跗骨窦区血运贫乏，血管排列紊乱，在胎儿早期改变明显。近来Kanfman等［28］分别应用绒毛膜绒毛取样的方法，建立肢体畸形动物模型，其中CCF的发病率最高。研究表明，此缺陷源于血管，可观察到血管断裂或有缺陷，发生缺血或血栓形成导致缺氧，影响肢芽的形成。以上作者推测血管畸形可能是CCF原发病因之一。
5 宫内因素
一些学者认为CCF是子宫内胚胎发育阻滞的结果。最早由Hippocrates提出了子宫内压迫学说，认为马蹄内翻足畸形是由于宫内压迫和羊水过少导致胎儿足被挤压在马蹄内翻足固定位置引起的。最近研究经腹壁羊膜穿刺术的并发症时发现，马蹄内翻足的发生与早期(孕11周前)羊膜穿刺术有关系。Farrell等［2
9］报道羊膜穿刺术后马蹄内翻足的发生率为1.1％，比正常婴儿的发生率0.1％约高出10倍，况且与正常人群中两侧发生概率相同。故Farrell等推测在早期行羊膜穿刺术时足正处于马蹄内翻足的位置，此时发生羊水漏阻滞了足的发育，他们在随上一页 [1] [2] [3] [4] [5] 下一页
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