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成骨不全合并骨肉瘤1 例报告 |
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过度生图4 矫形术后3个月右股骨近端CT平扫片，可见右长鉴别困难(后文详述)，那么可否推测成骨不全合并骨肉瘤的发病是外在因素作用下(如放射线、外伤、内固定术后等)内在因素发生变化(如癌基因激活、抑癌基因失活缺失P53、Rb)，导致细胞过度增殖，如同癌前病变，最终发展成为细胞恶变，形成肿瘤新生物？骨痂的过度增生［9］与骨肉瘤是否是上述病理过程不同阶段的表现？
2.3 成骨不全合并骨肉瘤的诊断 综合以往文献及结合本病例，作者认为患有成骨不全的病人近期出现肢体逐步加重的疼痛、夜间痛、肢体进行性肿胀、皮温高、皮肤浅表静脉怒张、X线，CT和 MRI(溶骨型骨肉瘤在T1WI上呈偏低至中等信号，T2WI上呈中等至偏高信号)显示溶骨性病变时，应高度怀疑骨肉瘤，尽管此种情况极为罕见，应尽早行活检以确认。本病例早期一直认为是血肿形成的肢体膨胀，回过头来看只有骨肉瘤才能解释病人再现的症状、体征和化验、影像学检查的异常。
2.4 成骨不全合并骨肉瘤与成骨不全合并骨痂过度生长的鉴别 两种情况如作者前方提及，具发生均十分罕见，但又极易混淆，因两者的预后截然不同，应力争早期区别开来。两者相似点：发病罕见、多见于晚发型成骨不全患者、肢体进行性疼痛肿胀和软组织肿块。两者不同点：骨痂过度生长更多见于成骨不全病人发生外伤后或骨折后；骨痂过度生长相对于骨肉瘤来说病程长，发展缓慢，从影像学看［13～16］，骨痂过度生长呈膨胀性，边界清晰，有比较完整的一圈骨化带，而骨肉瘤生长呈浸润溶骨性，无完整边界，向软组织内侵袭，外周骨化带不完整，有时仅存在散在的骨化点。当然，两者由于病例数少，可循的临床经验不多，若不能明确诊断，即应及时活检行病理学检查。
治疗上，文献报道此类病人肿瘤恶性程度高，病情进展快，早期即有肺转移，预后差，2年生存率低，一般采取截肢或姑息性放化疗。本病人即是如此，由于失去截肢可能，仅于外院行姑息性化疗。
【参考文献】
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