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成骨不全合并骨肉瘤1 例报告 |
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【关键词】 骨肉瘤
成骨不全合并骨肉瘤发病极为罕见，检索目前英文文献，世界上报道仅10 例［1～8］。国内尚无报道，我科近来医治1 例，报告如下。
1 临床资料
患者为24 岁男性，以“双下肢多发重度畸形，右股骨陈旧性骨折，双胫骨陈旧性骨折，丧失站立行走能力”收入院。患者自幼因先天性成骨不全，在生长发育过程中逐渐出现双下肢重度多发弯曲畸形，影响行走20余年，当地一直按佝偻病补钙治疗，无效，遂于2007年底来我院就诊并住院治疗。入院后行X线检查显示(见图1～2)患者右大腿及双小腿多发性陈旧骨折，双股骨及胫腓骨多发重度弯曲畸形。鉴于患者目前畸形严重，且来京途中右大腿拉伤后一直疼痛，影响行走，手术计划为右股骨及胫骨截骨矫形，恢复右下肢负重力线，组合式外固定。完善各项术前检查和准备后于入院后19 d在连硬外阻滞麻醉下行右股骨髁上及胫骨上、下段截骨矫形，组合式外固定架固定。术中发现患者发生右股骨粗隆间骨折(考虑为术中搬运消毒所致)，一并给予组合式外固定架固定。术后抗炎输液治疗，恢复顺利。术后第44天，由于右股骨上端钢针松动及针道疼痛，影响患者平卧，遂拆除右股骨上端外固定器，并给予髋人字石膏固定。患者次日出现发热，急查血象白细胞增高，中性分类高，给予静点抗生素治疗，后患者逐渐热退好转，更换石膏后指导患者练习翻身、坐起及膝关节伸屈等活动。此过程中，病人开始出现右大腿疼痛，夜间明显。石膏外固定17 d后，因病人右大腿疼痛不断加重，拆除髋人字石膏后，发现患者右大腿严重肿胀，且组织张力很高，髌前及小腿皮肤感觉麻木。此后的一个多月时间内，因考虑右大腿肿胀为血肿所致及血管神经受压，两次在麻醉条件下行切开减张，包括一次股动静脉探查，但病人均症状缓解不明显，且右大腿疼痛进行性加重。矫形术后3个月复查X线和CT片(见图3～4)示右股骨粗隆间骨质吸收；右下肢彩超示右大腿皮下异常回声；右侧股动脉及其分支血管造影显示右股深动脉分支弥漫性渗血。根据上述检查结果和病情，在距第一次手术3月余时，再一次行右大腿切开减张及右股深动脉结扎，并将术中取出的部分组织送病理，伤口不闭，纱条引流，每日换药。2周后，病理结果回报(见图5)：高度增生的间叶组织，伴骨样基质沉积，有大片坏死。形态学和免疫组织化学表现符合成骨肉瘤。免疫组织化学结果：肿瘤组织呈AE1/AE3(－)，CK18(－)，早期膜抗原(－)，波纹蛋白()，desmin个别细胞(＋)，S100蛋白(－)，Ⅰ型膜贯通性糖蛋白(－)，P53蛋白(－)，细胞核抗原达40％。此期间，尽管在减张术后早期，病人症状略缓解，但随后右大腿肿胀不断加剧，延及右小腿，局部皮肤变硬，减张伤口内肌内组织逐步外翻，皮肤浅静脉怒张，皮温高。化验检查：血红蛋白低，血沉快，C反应蛋白高，血清碱性磷酶高于正常值3倍，胸部X线及CT未见明显的肺转移。后因技术原因，病人转入外院继续治疗。
2 结 论
2.1 成骨不全为骨形成障碍［9］ 由于缺少造骨细胞，骨膜性及软骨成骨都受到影响，致使全身骨骼疏松且脆性增加，在临床上以骨质异常脆弱为特征，常因轻微外力而骨折。具有家庭史和遗传性。一般分为三型：胎儿型、婴儿型和晚发型。本患者为青年男性，有家庭史(其母亦患有成骨不全)，有多发的陈旧骨折，双下肢严重畸形，蓝色巩膜，牙齿发育异常，结合X线检查，成骨不全的诊断成立。
2.2 成骨不全合并骨肉瘤发病极为罕见 由于临床资料不多，在发病机制的探讨中难以作出比较准确的分析。综合以往的文献及结合本病例发现此类患者有如下特点：a)多发生于晚发型成骨不全；b)发病年龄以10～20 岁居多；c)多次发生骨折；d)骨肉瘤多发于股骨；e)部分成骨不全病人因骨折曾接受过内固定物治疗。如前所述，成骨不全为骨形成障碍，由于缺少造骨细胞，骨膜性及软骨性成骨都受到影响，而有趣的是作者在查阅文献［10～16］时发现成骨不全的病人在外伤、内固定物术后可合并骨痂的过度生长，此类情况亦极为罕见。而且成骨不全合并骨肉瘤及成骨不全合并骨痂[1] [2] [3] [4] 下一页
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