硬皮病的LHA

二、其它自身抗体

　　（一）抗内皮细胞抗体（AECA）：Salojin等[23]用ELISA检测27例正常对照，13例原发性雷诺现象（PRP）、36例lcSSc及31例lcSSc患者血清AECA，3例PRP阳性，16例lcSSc阳性，26例dcSSc阳性，主要是IgG型，与指（趾）瘢痕及溃疡．严重雷诺现象及3级血管弯曲以及肺受累相关。此外，AECA在SSc中还与继发干燥综合征相关[24]。

　　（二）抗Ⅰ型胶原抗体：Taova等[25]用固相酶免疫法检测39例SSc患者抗Ⅰ型胶原抗体，发现疾病的活动性随抗体滴度的增高而增加、随病变扩展病情加重，抗体滴度也升高。

　　（三）抗心磷脂抗体：在SSc中，阳性率10%，与单纯性肺动脉高压（PH）明显相关，抗体水平明显与平均肺动脉压水平相关，这表明抗心磷脂抗体可能是SSc患者PH严重性的一个血清学标志[26]。

　　总之，每种硬皮病相关的自身抗体的出现都代表着一种明确的临床亚类，其临床表现有所不同，SSc的预后取决于不同自身抗体所代表的临床亚类，与部分自身抗体密切相关的重要内脏器官的累及导致预后不良。因此，在疾病早期根据血清自身抗体将患者分类，可以评价病情的轻重、器官累及情况，以便估计预后及存活率。某些HLA-Ⅱ类基因（主要是HLA-DQBI及DR）与自身抗体的产生相关联，并且这些关联往往是跨种族的。可见检测该患者血清自身抗体，研究其与HLA-Ⅱ类基因的关系有助于探讨病因和估计预后。

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