包涵体肌炎

　　IBM在电镜下可见细胞核崩解，其内容物释放到胞浆内，有学者认为镶边空泡就是细胞核分解的结果。线粒体的改变包括数量增多及嵴内晶体样包涵体形成。毛细血管内皮细胞变得明显，泡饮现象活跃。Arahata和Engel［13，14］应用免疫电镜研究发现，IBM中单核细胞对非坏死纤维的侵入现象常见，被侵入的非坏死纤维胞浆和肌原纤维常常受挤压而被部分取代，严重时可导致整个肌纤维破坏。

　　4　诊断标准

　　Carpenter［4］、Ringel［15］和Lotz［6］均曾提出了IBM的临床病理诊断标准，但一直未被普遍接受。最近，Mendel等［5］对近来的研究成果进行了归纳总结，提出了更为详细的诊断标准。

　　4.1　特征性的表现　(1) 临床特征：1) 病程＞6个月；2) 起病年龄＞30岁；3) 肌无力：必须累及上肢和下肢的近端和远端，患者至少有下述表现之一：① 屈指无力； ② 屈腕无力较伸腕无力明显； ③ 股四头肌无力(等于或小于4级)。(2) 实验室特征：1) 血清CK不超过正常值的12倍； 2) 肌活检：① 炎症性肌病伴单核细胞对非坏死纤维的侵入； ② 空泡纤维； ③ 下述二者之一：(a) 肌细胞内淀粉样物质沉积(需用刚果红染色荧光显微镜下观察)； (b) 电镜下发现15～18 nm的管状细丝包涵体；(c) EMG符合炎症性肌病的特点(但常见长时限电位)。(3) 家族史：少数患者可有家族史。

　　4.2　相关疾病　IBM可与其它疾病同时发生，尤其是自身免疫性疾病。

　　4.3　IBM的诊断标准　(1) 确诊的IBM：患者表现所有肌活检病理特征。IBM一经肌活检病理确诊，任何临床表现和其它实验室检查均不能将其否定。(2) 疑似IBM：如果患者仅具备了IBM炎症性病理改变的诊断标准，即有单核细胞对非坏死纤维的侵入，加之临床符合(1)中1)、2)、3)，实验室检查符合(2)中1)、3)则为疑似IBM。

　　5　发病机制

　　IBM确切的发病机制至今未明。Chou［3，9］曾怀疑包涵体为一粘病毒产物，且后来发现麻疹病毒抗体能与IBM的包涵体结合，但有关IBM与病毒感染间的关系至今未得到肯定。Arahata［13，14］采用免疫电镜方法对IBM的免疫机制进行研究结果发现，IBM中单核细胞对非坏死纤维的侵入以及肌内膜的单核细胞浸润均较PM、DM和DMD多见。但对产生这一现象的确切机制并不清楚。Oldfors［10］对IBM线粒体DNA(mtDNA)的分析研究中发现，约有47%的IBM有多发性mtDNA缺失。mtDNA的这种改变不能用年龄或继发于炎症等因素来解释。DiMauro［5］认为IBM出现多发性mtDNA缺失可能由核DNA与mtDNA间的联系中断所致，并认为线粒体的这一改变在肌肉变性和无力的病因方面起着重要作用。

　　在IBM的发病机制研究中，肌核的改变尤其是核基质的改变越来越受到重视。超微结构观察发现的核内管状细丝包涵体、核崩解以及由此形成的镶边空泡等IBM的特征性病理改变均与肌核有关。采用金免疫定位的方法在空泡纤维内发现多种类似于Alzheimer病患者脑内出现的异常蛋白质。这些蛋白质包括β淀粉 样物质、β淀粉样物质前体蛋白、泛蛋白(ubiquitin)、朊蛋白(prion)、Tau蛋白及载脂蛋白E(ApoE)［16，17］。这些异常蛋白的产生也提示肌核DNA有异常表达。总之，一旦肌核改变做为IBM的起动病因得到证实，那么IBM的炎症性改变就可能是一种继发反应。

　　家族性IBM与散发性IBM在发病机制方面是否存在不同，目前尚不能肯定。值得注意的是有一些家族性镶边空泡肌病在临床表现和病理特征上很象IBM，只是前者没有炎细胞浸润。Mendell［5］将这些患者称之为遗传性包涵体肌病(hereditary inclusion body myopathy)以便与IBM区别。

　　6　治疗及预后

　　对类固醇激素治疗无效是IBM区别于PM/DM的重要临床特征［17，18］。尽管类固醇治疗能减少IBM患者肌肉内炎细胞的浸润，降低血清CK水平，但镶边空泡纤

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