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再生障碍性贫血(再障)是一种少见的、严重的、病因及其病理机制不十分明确、其急性病例病死率较高的血液系统疾病。由于再障以全血细胞减少为主要临床表现,严重影响患者生活质量,特别是近年来随着工业的日益发达、环境污染的加重,再障的发病有逐渐增多的趋势,因此国内外血液学工作者对再障的发病率、地区分布、性别和年龄差别及其可能的发病诱发因素进行了广泛的研究。
1 发病率与地区分布
再障的发病率,东西方国家和各地区的报道不一致,总体趋势是东方国家的发病率高于西方国家。在东方国家中,对再障流行病学研究较多的国家为我国和泰国,我国曾于1986~1988年组织全国21个省(直辖市、自治区),共44个调查点进行全国再障发病情况调查,调查人口52 095 047人年,年发病率为7.4/106,总体率95%可信限为6.7/106~8.2/106。急性再障发病率为1.4/106,慢性再障为6.0/106[1]。再障的发病可能存在地区差异,我国煤矿地区再障年发病率明显高于全国年平均发病率,泰国再障的发病率则低于我国,Issaragrisil等[2]报道泰国Bangkok地区再障发病率为3.7/106。Mary等[3]1984年5月~1987年4月组织全法国83个医学中心对法国城市地区再障发病率进行调查,结果表明法国再障年发病率为1.5/106;以色列报道的再障发病率为0.8/106。在欧洲国家儿童再障与成人再障发病率无明显差异,Clausen等[4]于1982年1月1日~1993年12月31日对北欧5国(丹麦、芬兰、冰岛、挪威和瑞典)15岁以下的儿童重型再障(SAA)发病率进行调查,结果表明3年间共诊断重型再障101例,平均每年儿童人口为431 106,发病率为1.95/106。Baslar等[5]从1992年始3年间对土耳其具有代表性的不同地区的9所大学医院进行14岁及其以上的成人住院病例构成比进行调查,结果表明3年间共诊断再障73例,89%的病例为严重型,平均每年占同期住院病例的1.14/103,且在土耳其不同地区无明显差别。
2 性别和年龄
再障发病在性别方面也存在明显差别。我国过去3年调查男性27 142 309人,发病率为8.0/106;女性24 952 738人,发病率6.8/106,男性发病高于女性,男女之比为1.18∶1。重型再障的发病年龄、性别发病率波动大,慢性再障发病率男性高于女性。在某些地区,如广东省清远市再障发病率男女性别差异不明显[6],而天津地区、新疆石河子地区男性再障患者少于女性患者(0.61∶1)[7,8];在土耳其、南朝鲜、泰国再障患者男、女性别之比分别为1.6∶1、2.4∶1和1.9∶1;美国也是男性再障发病率高于女性;北欧国家儿童再障男性多于女性(2.4/106和1.5/106);法国再障发病率性别之比无明显差异,而欧洲和以色列女性发病率高于男性。
大多数报道认为再障为一种老年性疾病,而且发病年龄存在一定的规律性。在土耳其再障平均发病年龄为30岁,男、女在发病年龄上存在差别,女性发病时平均年龄小于男性,且男、女发病均存在二个高峰,女性为20~24岁和55~59岁,男性为30~34岁和55~59岁。我国再障男性发病率在中年期有较明显的下降,女性在青春期有较明显上升,男、女慢性再障发病率在老年期均存在明显高峰,男性高峰在60岁以后,而女性高峰在50~59岁年龄段。法国男性发病有二个高峰,即15~30岁和60岁以上,而女性只有一个发病高峰,即60岁以上。
3 可能诱发因素
再障的发病机制至今尚不十分明了,发病可能的诱发因素也非常复杂,但一致认为后天获得性再障的发生与遗传因素无关[9],但可能与病毒感染、药物及其居住环境有关。
3.1 病毒感染:肝炎病毒与再障的发病关系一直是人们争论的话题。Issaragrisil等[10]对肝炎与再障之间的关系进行了研究,结果表明,乙型肝炎和丙型肝炎与再障的发生无明显关系,但与甲型肝炎,特别是25岁以下的曾经患甲型肝炎,且IgG降低、近期无甲型肝炎病毒感染征象者有明显的关系。Mary等报道,法国74%的再障患者为无可能诱发因素的原发性再障,13%的患者与药物毒性有关,5%的患者与肝炎有关。林果为等[11] 对肝炎和再障发病的关系进行了研究,同时对临床确诊为肝炎相关性再障患者进行肝炎病毒的血清学分析,结果表明甲型肝炎与肝炎相关性再障的发病无明显关系,14例肝炎相关性再障中2例系由乙型肝炎引起,大多
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