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川崎病研究新进展

示KD急性期NO2-/NO3-水平达65.5±32mmol/L,在IVIG3.8±0.6日后很快降至36±32μmol/L(P<0.05),而对照组仅为24.4±5.3mmol/L(P<0.01)。NO2-/NO3-水平与CRP水平密切相关,是判断KD急性期的一项可靠指标和反应物(P<0.032)。冠状动脉损害患儿血清NO2-/NO3-水平亦高于无冠状动脉损害(79.9±19.1mmol/56.9±34.4mmol/L)者,但无统计学意义。研究证实NO在KD的血管病理和组织损害过程中起着重要的作用[9]。


   3. 治疗进展


  除常规治疗采用口服阿期匹林,目前新的治疗方法如下。


  3.1不同日期静脉输注大剂量丙种球蛋白(IVIG)的作用


  日本于1993年对2652所100张以上床位的医院进行了调查,结果共发现病例11221例,其中8958(占79.8%)使用了IVIG。在这些病中多数病人使用的剂量为1000mg/kg(占36.3%),其次为2000mg/kg(占16.9%)和1200mg/kg(占16.85)。53.8%的病人在发病后第5日开始用药,83.7%的病人在发病后第7日开始用药。研究结果提示,剂量>2000mg/kg或者在发病后第9日以后才用药者发生心脏后遗症的比例明显增高,其原因可能与①用>2000mg/kg的病人病情较其他组为重;②IVIG对预防心脏后遗症无效。研究认为>2000mg/kg或者在发病第9日后开始用IVIG者对预防心脏后遗症会产生不利甚至危险因素,因此阿根延研究人员认为,当大剂量IVGV无效而危险因素存在时可采用激素冲击疗法[2],但英国、意大利及美国采用2g/kg稀释后于10小时~12小时内缓慢静滴,如48小时~72小时内再次发烧或原因不明时可再给一次[10,11]。


  3.2 阿斯匹林


  是治疗KD的首选药物。该药为环氧酶抑制剂,具有抗炎及防止血小板聚集和血栓形成的作用。国内常用剂量为每日30mg~50mg/kg分3次~4次口服,美国采用剂量20mg/kg次,每日4次,连服14日,如超声心动提示冠状动脉正常或可疑时阿斯匹林改为每日3mg~5mg/kg共2个月~3个月[12]。


  3.3 肾上腺皮质激素冲击疗法


  最近研究提示该病与抗原过高(高抗原性)有关,因此阿根延研究人员报道对大剂量IVIG无效的病例可采用肾上腺皮质激素冲击疗法[1]。日本东京对100例川崎病儿随机对照研究采用强的松龙每日20mg/kg连续静滴5日,然后减为每日2mg/kg口服,直至CRP正常为止,或者丙种球蛋白每日400mg/kg静滴连用3日,同时给予阿斯匹林每日50mg/kg,潘生丁每日5mg/kg,研究提示早期静脉输注强的松龙是防止冠状动脉损害的一种安全有效的方法。


   3.4 氟联苯丙酸及前列腺环素


  此两种药与阿斯匹林联用可取得较好效果。氟联苯丙酸每日4mg/kg,热退后减为每日2mg/kg,前列腺环素每日2mg/kg,用药2周后逐渐减量停药[13]。


  3.5 抗凝疗法


  恢复期和慢性期为预防心肌梗塞及解除冠状动脉狭窄或闭塞,可用小剂量阿斯匹林每日3mg~5mg/kg,每日一次,如未并发冠状动脉异常,则服药时间不少于1年。 


  3.6 潘生丁


  日本对100例1.5岁~4岁的KD患儿采用IVIG(400mg/kg连用3日)时口服潘生丁5mg/kg至CRP正常后停用。研究证实联用潘生丁是辅佐治疗KD的一种较好的方法[1]。


  3.7组织纤维蛋白溶解活性物(tPA)


  日本鹿儿岛医院研究认为tPA不仅对急性心肌梗塞有效,而且对无症状的血栓形成及冠状动脉瘤也有效,因无症状的血栓可致突然死亡,认为冠状动脉内注入tPA较静脉注射更为有效。剂量1440万IU。可酌用肝素和华法令[13]。


  3.8 尿激酶


  溶于注射用水2ml~3ml内,再加入葡萄糖液中于1小时内输入,维持量每小时3000U~4000U/kg,持续3小时~10小时。剂量20万IU~48万IU/每24小时,在肝素化下给予。


  3.9 冠脉搭桥术


  虽然许多病人采用阿斯匹林+潘生丁+噻氯吡啶(Ticlo

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