先天性脊柱裂近期分类及手术治疗现状

　　① 背部单纯脊膜膨出(simple posterior meningocele)：膨出脊膜向背部突出，表面有皮肤覆盖。多位于腰骶部，有时也会发生在颈部或胸部。

　　② 骶内脊膜膨出(intrasacral meningocele)：骶管内硬脊膜和蛛网膜向硬脊膜外突出，形成一个小的憩室，该憩室通过颈口与硬膜下腔相通。有时囊内压力高，可压迫神经根，产生症状。

　　③ 骶前脊膜膨出(anterior sacral meningocele)：膨出的硬脊膜和蛛网膜通过骶骨腹侧缺损，向骶前膨出，称骶前脊膜膨出。囊内一般无神经组织，有时神经根也会疝入到囊腔内，产生临床症状。

　　④ 脊柱旁脊膜膨出(lateral spinal meningocele)：为硬脊膜和蛛网膜通过神经孔突出，在脊柱旁形成一囊性软组织肿块。病变在脊柱一侧或两侧都可发生，可单发也可多发。85%病变发生在胸部，可并发多发性神经纤维瘤。

　　⑤ 末端骶骨脊膜膨出(terminal sacral meningocele): 指膨出脊膜囊位于尾骨区域。这种类型很少见，有时很容易与囊性畸胎瘤相混淆。

　　2. 隐性脊柱裂

　　脊柱裂常累及第5腰椎和第1骶椎。病变区域皮肤可正常，也可有色素沉着、毛细血管瘤、皮肤凹陷、局部多毛等现象。在婴幼儿多不出现明显症状。如果椎管腔内合并有先天性畸形，多在儿童期逐渐成长过程中，脊髓受到异常牵拉才产生出脊髓栓系综合征表现。有报道，很多患儿可以到成年期才出现症状。隐性脊柱裂，根据病理类型可分为：

　　(1) 脊髓纵裂(diastematomyelia)，又可分为两种类型［3，4，6］：

　　Ⅰ：双硬脊膜囊双脊髓，即脊髓在纵裂处一分为二，有各自的硬脊膜和蛛网膜，两者之间有纤维、软骨或骨嵴分开，脊髓因此受牵拉。产生临床症状。此型约占50%。

　　Ⅱ型：脊髓在纵裂处一分为二，但共享一个硬脊膜及蛛网膜，脊髓内无异物牵拉，不产生临床症状。

　　好发部位在胸、腰段，可同时伴有脊髓积水、终丝牵拉征、硬脊膜内脂肪瘤等。

　　(2) 终丝牵拉征(tight filum terminale syndrome)。正常终丝由室管膜、胶质细胞组成。从脊髓末端发出，向下行走，穿过硬脊膜囊底部。固定在骶骨上，通常我们将在硬脊膜内的终丝称为内终丝。穿出硬脊膜的部分称为外终丝。成人终丝直径＜2 mm。当终丝受到脂肪纤维组织浸润而变性甚至增粗时(直径可大于2 mm)，将牵拉脊髓，引起神经症状［9］。此时脊髓可低位，也可在正常位置［10］。

　　(3) 硬脊膜内脂肪瘤(intradural lipoma)：硬脊膜下腔内局限性的脂肪堆积，与背部皮下脂肪组织不相连。脂肪瘤通常在脊髓表面生长，也可浸润到脊髓内，对脊髓造成牵拉和压迫［6］。

　　(4) 背部皮下窦道(dorsal dermal sinus)：可发生在脑脊髓轴背侧，由枕部到骶尾部之间的任何部位，其中以骶尾多见。位于骶尾部窦道很少进入椎管腔内，若位于骶尾水平以上，窦道可穿过硬脊膜进入椎管腔内或沿脊髓表面行走。50%的窦道终端为一皮样囊肿，可位 于椎管腔末端或脊髓表面，脊髓因此被牵拉或压迫［3］。

　　皮肤外观窦道口周围往往有异常的毛发、色素沉着或毛细血管瘤样改变。窦道所经处，在相应部位可有颅骨或椎管缺损。60%的患儿可继发囊肿感染、脑脊膜炎等。

　　(5) 皮样囊肿或表皮样囊肿(dermoid or epidermoid tumors)：好发于腰骶，约25%的囊肿伴有背部皮肤窦道。囊壁为鳞状上皮，含许多皮脂腺和毛囊，囊内积聚油状液体，为汗腺、皮脂腺和毛囊的分泌物或分解产物。40%的囊肿在髓内［11］，其余在髓外硬脊膜下。囊肿多在出生时即有，由于增长缓慢，一般到儿童期才有症状表现出来。如果囊肿破裂，油状液体可顺着蛛网膜下腔扩散，导致化学性蛛网膜炎［12］。

　　(6) 脊索裂隙综合征(split notochord syndrome)：指胚胎期中肠与背部皮肤有一管道连接，此连接可以从食管、胃、小肠及大肠背侧发生，向不同方

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