致心律失常性右室心肌病

　　5.实验室检查

　　X线胸片　心脏正常或增大,轮廓呈球形,肺动脉流出道扩张,左侧缘膨隆,多数患者心胸比率≥0.5［15,17,22］。

　　心电图和信号平均心电图　①窦性心律时常呈完全性或不完全性右束支阻滞表现。右心导联出现右室晚激动波(epsilon波)。T波倒置。②发作VT时,QRS波呈左束支阻滞图形,常伴有电轴右偏。③心室晚电位检出率高［8,15～17,19,20,24～26］。

　　电生理学检查　对有自发性VT史的患者,大多数程序电刺激可诱发单形性或多形性持续性VT,呈左束支阻滞图形。部分可见碎裂电位［8,19～21,23］。

　　超声心动图　①RV扩大,流出道增宽。②RV运动异常或障碍,舒张期呈袋状膨突或呈室壁瘤样改变。③RV节制带结构异常,肌小梁紊乱［3,15,17,19］。

　　心血管造影　显示RV扩大,伴收缩功能降低或运动障碍,室壁膨突,造影剂排泄缓慢,射血分数(EF)减少。放射性核素血管造影对判断RV的病变特征、范围及其解剖学定位和左心受累情况,具有敏感性高,特异性强等优点［15，18，23，27］。

　　心导管检查　右房和左、右室压力正常或升高。右房压力可升高,重者可超过肺动脉舒张压。心脏指数减小。左室受累者舒张末期压力稍高,容积指数增大,伴左室EF减少［6,15,17］。

　　电子束CT　可显示①RV扩大,游离壁呈扇贝形图象,心内膜下低衰减的肌小梁横过右室腔清晰可见。②能直接显示心外膜脂肪和心肌内脂肪浸润程度。③可显示左室受累的各种形态异常［22,28］。

　　磁共振显像　可精确测定RV各种形态和功能改变以及左室受累情况。可鉴别正常心肌与脂肪或纤维脂肪组织［4,8,29,30］。

　　心内膜心肌活检　是确诊ARVC的有效方法。活检取材部位应是病变最常累及的RV游离壁。但由于该处心壁变薄,质脆而软,有发生穿孔的危险,故应在超声心动图引导下进行,并应有相应的心外科作后盾［8,21,31］。

　　6.诊断

　　ARVC的诊断主要根据①相关病史:如既往史、家族史和家族中有无早年(≤35岁)猝死者。②可疑征兆:注意运动后有否心悸、频发室性早搏、发作性晕厥等。③临床表现:主要是不明原因的心脏增大和室性心律失常。④各项实验室检查结果。在排除其他各类心脏病和各种胸、肺疾病后,临床可诊断本病［8,15,20,21］。

　　7.治疗

　　药物治疗　可选用Ⅰ　a、Ⅰ　c或Ⅲ类抗心律失常药和β受体阻滞剂。视病情可单独应用,也可联合用药。应用β受体阻滞剂可减少猝死的危险［15,20,21］。

　　非药物治疗　①导管射频消融术。②植入型心律转复除颤器(ICD):对反复发作和/或药物无效VT患者,能可靠终止致死性心律失常,改善长期预后,明显优于药物或其他疗法［32,33］。③手术治疗:适用于药物治疗无效的致命性心律失常患者。视病情可施行RV切开术、RV局部病变切除术、心内膜电灼剥离术和RV离断术［15,33］。④心脏移植:对难治性反复性VT和顽固性慢性心力衰竭患者,作心脏移植是最后的选择［8,33］。

　　据报道,＜20岁的ARVC患者猝死发生率较高,其中部分是运动员［21］。运动对ARVC患者是猝死的危险因素,这种患者不能参加竞技性运动［16］。为防止猝死发生,Daliento等［21］提出了以下方案:①限制患者的体力活动;②搜集和鉴定患者的家族史;③通过有创或无创性技术,对患者心电不稳定的进展情况进行监测;④对持续性VT或可诱发VT的患者,应给予抗心律失常药物治疗。

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