胆道闭锁10年诊治经验

　　临床资料

　　1.一般资料：收治BA118例，全部经手术证实诊断，其中男性68例，女性50例，手术年龄最大125天，最小30天，平均年龄70.8天。

　　2.诊断方法：通过反复观察大便颜色、肝脏触诊、血清胆红素动态观察、B超观察胆囊及肝门纤维块、ECT、十二指肠引流等综合分析，术前基本可作出诊断。

　　3.手术方法：基本术式为肝门空肠吻合术。KasaiⅠ式（肝门空肠Roux-Y吻合）10例，Kasai　Ⅱ式（肝门胆囊吻合术）3例，Kasai　Ⅰ式加矩形瓣35例，Suruga术式（肝门空肠吻合，空肠皮肤造瘘）60例，肝活检9例，肝移植1例。

　　4.术中发现及术后经过：肝脏呈不同程度的胆汁性肝硬化，肝外胆管病变类型可分2大类：可手术型4例，余为不可手术型。肝门部均有纤维块，大小约1cm×2cm～1.5cm×2.5cm，厚2～3mm，肝脏及肝门纤维块均作病理检查，14例肝脏标本作电镜检查。术后105例有胆汁排出，表现为排黄色大便或由皮肤造瘘(Suruga术式)收集到胆汁，最多达500ml/天，一般100～200ml/天，亦有少于20ml/天。术后多数病例有胆管炎发生，19例因肝门部胆管梗阻，再次手术，10例重新有胆汁排出。

　　5.结 果：肝移植1例术后14天死亡；1周内因感染、颅内感染出血死亡6例；失访7例，余获随访；目前生存47例，最长达10年，5～10年有25人，最短7个月。无黄疸生存42例。

　　讨　　论

　　1.快捷简便的早期诊断方法：

　　由于BA患儿肝硬化呈进行性发展，超过3个月，肝脏呈不可逆改变，故近年来主张40～60天内完成手术，早期获得胆汁引流有助于改善预后，经过10年的摸索，总结出如下简便的方法：①大便呈灰白色、陶土色，持续2周以上；②肝脏质地硬，70天左右已平脐，常伴有脐疝；③B超观察肝门纤维块，有经验的B超医生，已能观察到30天左右患儿的肝门纤维块，诊断准确率达90％以上［3］。近3年来我们对70余例黄疸新生儿按以上方法进行鉴别诊断，BA患儿术前均能确诊。有条件的医院可以考虑作ECT检查，但应注意在新生儿肝炎阻塞期，尤其在40～60天之间，可能会有假阳性结果。

　　2.手术方式的探讨

　　Kasai手术问世30余年来［4］，已有许多改良术式，10年来我们采用的手术方法分为三个阶段。第一阶段（1989年）：采用Kasai原始方法，共行12例，10例Ⅰ式，2例Ⅱ式，存活3例（26％）；第二阶段（1990～1995年）：改用Suruga术式，60例中存活21例（35%）；第三阶段（1996～1998年）采用Kasai＋矩形瓣防反流35例，肝门胆囊吻合1例，现存活23例（63.8%）。早期，由于对肝门部解剖不熟悉，病例年龄偏大，术后处理欠妥，故死亡率高。通过第二阶段的皮肤造瘘术，可以系统观察胆汁排出量、颜色，测定其中胆红素含量等，掌握了胆管炎的早期征象和出现时间，对胆管炎的防治起了积极的主导作用。这种术式的缺点是回收胆汁烦琐，皮肤外瘘增加感染及腹腔粘连的机会，近3年改用肝门空肠吻合+防反流矩形瓣，严格选择病例，熟练精细的手术技巧，术后主动预防胆管炎，因而疗效明显提高。

　　根据我们100余例的经验，Kasai手术的基本要点是正确地解剖肝门，以门静脉左右分叉为标志，两侧解剖到门静脉入肝处。纵面达到静脉后壁，切除肝门纤维块的范围和厚度要恰当，勿损伤肝组织。有时在肝门处有一厚壁小囊，亦要一并切除，切勿保留小囊与空肠吻合。术后往往胆汁引流不畅，本组有2例，通过再次手术切除厚壁小囊而获胆汁引流。术者最好在手术放大镜下操作。

　　行Kasai术后，无胆汁排出或胆汁排出少是否需要再次手术?日本曾作过报道207例再手术，27例再获胆汁引流的［5］。我们认为肝门与空肠的吻合不是粘膜对粘膜，手术完成后胆汁可由开放的胆小管注入空肠，当有胆管炎时，暴露在吻合面内的微小胆管极易因感染产生水肿、瘢痕乃至闭塞。因此，只有当术后胆汁引流通畅，因胆管炎致胆汁减少或停止时，可考虑再手术，切除增生的瘢痕重新吻合。本组19例在术后1～2个月内2次手术，术后10例有胆汁排出。

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