异基因造血干细胞移植后纯红细胞再生障碍

　　2.4　病毒感染

　　受者在BMT后细胞免疫功能低下，容易发生病毒感染，比如巨细胞病毒(CMV)，微小病毒B19等。Niitsu等〔14〕报道PRCA患者B19抗体IgM滴度突然升高，B19 DNA阳性，考虑B19感染选择性抑制红系祖细胞而导致PRCA。

　　2.5　自身免疫

　　如同移植后出现的自身免疫性甲状腺炎、重症肌无力等疾病一样，Roychowdhury〔2〕设想PRCA也可能是移植后过继转移的自身免疫现象。

　　3　治疗

　　异基因造血干细胞移植后PRCA尚无特效治疗。由于随着受体内凝集素滴度的逐渐下降，多数可自然恢复。因此，一般认为除了定期输注红细胞外，无需进一步治疗。鉴于CsA可能的致病作用，有的作者建议发生PRCA时暂停使用CsA〔3〕。如果PRCA持续时间长，过多的红细胞输注导致体内铁负荷过量，应采取积极措施。

　　3.1　血浆置换

　　原理在于降低凝集素滴度有助PRCA缓解。Or R等〔15〕报道2例持续20周的PRCA，经血浆置换后抗体滴度降至1∶8时，红系恢复生长。Benjamin等〔1〕的1例PRCA患者抗A凝集素滴度高达1∶16 000，他们采用供者型血浆先后进行18次血浆置换，PRCA最终缓解。我们也以类似方法成功治疗了2例Allo-PBSCT后的PRCA患者。因此，血浆置换对凝集素水平持续不降的病例是可行有效的。

　　3.2　EPO

　　Heyll等〔10〕应用EPO 4 000 IU/d治疗PRCA，约3周后网织红细胞开始上升，红系造血恢复，呈一定的剂量效应关系。Santamaria等〔16〕用EPO治疗PRCA也取得良好的效果。

　　3.3　免疫抑制剂

　　针对存在的免疫功能紊乱，免疫抑制剂使用比较普遍，常见的有甲基强的松龙(MP)，抗胸腺球蛋白(ATG)、抗淋巴细胞球蛋白(ALG)、强的松(Pred)、静脉免疫球蛋白(IVIG)等〔2〕。

　　3.4　联合治疗

　　上述方法单用的疗效并不肯定，有时往往需要联合或序贯应用方能奏效。如Ohashi等〔12〕先后用IVIG，Pred,EPO治疗均无效，最终以MP和EPO联用后PRCA缓解。

　　3.5　供者淋巴细胞输注(DLI)

　　Selleri〔8〕报道1例PRCA，常规治疗无效，骨髓造血低下，他们以G-CSF动员供者淋巴细胞进行2次DLI，使PRCA缓解。

　　4　预防

　　PRCA多数发生在主要ABO血型不合的O型受者，因此对这类高危病例，在移植前采用血浆交换的方法降低受者体内的凝集素滴度，或者同时采用去除红细胞的方法，可能有助于预防移植后PRCA的发生。

　　通过以上介绍我们了解到，虽然异基因造血干细胞移植后PRCA发生率不高，诊断不难，多数可以自然缓解，但某些顽固性的病例还缺乏有效的治疗，因此有必要进一步研究其发病机理，以便更好地指导临床防治。■

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