女孩特发性中枢性性早熟的早期识别与防治

    1.1.2  外周性性早熟(peripheral precocious puberty，PPP)，又称非促性腺激素依赖性性早熟，或假性性早熟。无下丘脑垂体性腺轴激活。女孩常见于卵巢肿瘤、自律性卵巢囊肿、女性化肾上腺皮质肿瘤、McCuneAlbright综合征或外源性雌激素摄入。

    1.1.3  不完全性或部分性性早熟，为性早熟的变异类型，无明显雌激素的临床或生化效应，仅表现为某一性体征的早熟现象，如单纯阴毛早现、单纯乳房发育等，其余各项均处于青春期前状态。多见于单纯性乳房早发育（premature thelarche，PT）。

    1.2  女孩性早熟的早期特征和特发性中枢性性早熟的识别女孩性早熟的早期特征一般表现为：

    1.2.1  乳房增大，而且有触痛，多为两侧乳房同时增大，但是也有患儿开始时一侧增大，逐步发展为两侧增大。

    1.2.2  阴道分泌物增多，出现白带和阴毛。

    1.2.3  身高增长速率急剧提高。身高突增是青春期生长的重要特征。身高突增过程女孩一般发生在乳房开始发育后6个月至1年，女孩突增速度每年8～9  cm。如果女孩在8周岁前出现以上特征，一般可确定为性早熟。发现女孩出现性早熟的体征，应尽早治疗，但是首先查明是否是由中枢性器质性的病变或其它原因引起，如果是由中枢性器质性的病变或其它原因引起的性早熟，排除外源性激素摄入或对症治疗后，一般性早熟体征会消失；只有排除中枢性器质性的病变或其它原因，才能确定为特发性中枢性性早熟。特发性中枢性性早熟的识别，必须依赖于进一步的生长发育指标的测定以及临床、实验室等检查：①发育指标测定：测量身高、体重，检查性征（乳房、阴毛和外生殖器）。这些指标一般要求每1～3个月复诊，以监测身高、体重增长速率，以及第二性征的变化。乳房分期按照Tanner标准［4］。以拇指和食指捏起乳腺核两侧边缘，两指指间间距为乳腺核直径。乳腺核直径可作为Tanner乳房分期的辅助参考指标。Tanner乳房分期标准为：乳房B1期局部无隆起，乳晕下无法摸到腺核；B2期乳房稍隆起，乳晕略增大，腺核可触到（腺核直径约≤3 cm）；B3期乳房隆起明显，但与胸壁界限不清，乳头、乳晕更增大，色泽较深（腺核直径约≤5 cm）；B4期乳房丰满，轮廓清晰，乳头乳晕明显突出（腺核直径约 ≤7cm）；B5期达到成人型（腺核直径约>7cm）。性早熟早期乳房一般为B2期或B3期。身高持续增长，增长速率急剧提高，生长速度＞7 cm/年，可以作为性早熟的重要指征之一；②盆腔B超：卵巢容积超过1 cm3，并见卵泡，最大直径≥1 cm，子宫容积>3 cm3，中期后可见内膜线。超声是诊断卵巢肿瘤和囊肿的重要手段；③骨龄（BA）：为诊断成熟程度及随诊观察重要指标，中枢性性早熟者一般骨龄大于其生活年龄1.5岁。要求每4～6个月复查盆腔B超和骨龄；④鞍区CT或核磁共振（MRI）：拟中枢性性早熟，均需接受检查以排除可能引起性早熟的其他器质性病变；⑤ GnRHa简易激发试验：皮下注射GnRHa 100  μg/m2,注射后分别于0，30 min和60 min采血测定血清FSH 和LH浓度，0 min同时测定血清E2浓度。采用放射免疫方法测定，血空腹E2浓度≥0.02 nmol/L(青春期前水平)，激发峰LH浓度 ≥4.4 IU/L，峰LH/FSH ≥0.46可初步鉴别为特发性中枢性性早熟。该激发实验适用于病程短、处于青春早期和部分中早期、临床难以诊断的患者，不包括较成熟的青春中晚、晚期患者，处于青春中、晚期、已具有典型青春期特点的真性性早熟患者，一般临床可以确定诊断，不需施行激发试验。只在青春早期和部分中早期临床诊断有困难的时候，才希望借助于激发实验。一般来说，特发性中枢性性早熟者，随诊过程中性征发育持续进行、骨龄持续进展、生长加速；单纯性乳房早发育则不具备这些特点，随诊过程中未经治疗，乳腺核完全消退，也有部分单纯性乳房早发育患儿，随诊过程中逐步转化为特发性中枢性性早熟。外周性性早熟一般都有明确的外源性雌

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