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全血细胞减少病因分析 |
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(MDS),MDS 是由于骨髓无效造血而导致外周血一系、两系或三系减少,骨髓增生活跃或明显活跃,小部分增生低下,一系以上病态造血为其骨髓象主要特征。典型的MDS 诊断相对较容易,但10% 左右MDS 患者就诊时可表现为骨髓增生低下,约1/4的患者无明显病态造血表现,此类患者很容易与再生障碍性贫血相混淆,此时需进行骨髓活检或动态观察病情的变化,骨髓活检塑料包埋法在确定全血细胞减少病因有很大的临床实用价值,MDS有上升趋势,应引起临床医生重视。 (4)异常克隆增生抑制了骨髓正常造血功能导致正常细胞增生受抑。急性白血病、多发性骨髓瘤(MM)引起的全血细胞减少,主要是由于异常克隆增生抑制了骨髓正常造血细胞,如老年患者出现全血细胞减少,伴骨痛、反复感染、高钙血症、高粘滞综合征、肾功能不全等临床表现,应想到MM 的可能。骨髓检查浆细胞样瘤细胞>15%,X 线及其他影象检查有溶骨损害,血清异常单克隆免疫球蛋白增多及尿M蛋白阳性,即可作出诊断;急性白血病以髓系白血病多见。 非造血系统疾病引起全血细胞减少占18.2%。 某种原因破坏了血细胞,恶性组织细胞病(MH)、嗜血细胞综合症[5]等诊断较困难,临床上出现持续高热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少、一般情况逐渐恶化及肝功能异常等征象,应高度怀疑此种病,骨髓穿刺涂片细胞学检查是诊断的第一选择,应多次多部位骨髓穿刺,也可同时做骨髓活检,以提高阳性率。若骨髓中发现异常组织细胞及多核巨组织细胞,嗜血细胞等对MH、嗜血细胞综合症的诊断有重要价值。 另外常见的有感染、结缔组织病、恶性肿瘤骨髓转移及药物影响如利复星,环丙沙星,甲亢患者服用甲巯咪唑,抗结核用药雷公藤等患者在病程中常出现全血细胞减少,一方面与脾功能亢进,脾脏对血细胞破坏增多有关,另一方面与感染毒素对骨髓机能的抑制或感染时免疫功能紊乱对血细胞破坏增加等有关。结缔组织病所致全血细胞减少可能与产生自身抗体破坏了相应的血细胞有关。恶性肿瘤骨髓转移引起的全血细胞减少可能与肿瘤骨髓转移破坏了骨髓造血机能、肿瘤毒素作用、营养吸收不良或免疫功能紊乱等有关。 尽管全血细胞减少患者有相似的临床及实验室表现,鉴别有一定的困难,但终因病种病因不同而有各自的临床特点、实验室特点及特异性的骨髓象表现。因此,对于全血细胞减少患者,要结合骨髓象进行综合分析,只有这样才能减少漏诊、误诊,提高诊断的准确率,以便及时治疗。
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