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肛管直肠恶性黑色素瘤一家系四例 |
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马胜军 宋代波
先证者 男，74岁。因血便伴肛门肿物3个月于1980年6月18日入院。查体：肛门
处坠出一6cm×6cm×5cm大小肿物，暗紫色，触之易出血，行肿物切除，术后病理报告
为恶性黑色素瘤，术后4个月死于多脏器转移。
先证者之妹，68岁。因血便伴肛门处疼痛2个月于1983年11月9日入院。肛门指检
可触及结节状肿物，涂片细胞学检查可见瘤细胞，行Mile s手术，术后配合放、化疗，
2年后因腹腔转移死亡。
先证者次子，50岁。因血便1个月于1990年4月27日就诊。查体：双侧腹股沟淋巴
结明显肿大，质地硬。肛门指检可触及一息肉状肿物，活检病理报告为恶性黑色素瘤。
行放、化疗各一个疗程，6个月后死亡。
先证者孙女，29岁。因血便伴下腹坠痛2个月于1995年2月13日入院。肛门指检肛
管明显狭窄并触及不规则肿物，活检病理报告为恶性黑色素瘤，行Mile s手术，术后
配合放、化疗，现健在。
讨论 肛管直肠恶性黑色素瘤临床上较为少见，国外文献报道，约占全身黑色素
瘤的1%以下，占肛管直肠恶性肿瘤的0.25%～2.5%。该家系3代中出现4例，较为少见。
该病术前极易误诊为痔疮及直肠癌，确诊需靠病理检查证实。本病预后极差，5年生
存率不足10%，早期易发生淋巴及血行转移。
作者单位：252000 山东省聊城地区人民医院外科(马胜军)；聊城地区中医院内
科(宋代波)
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