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抗Jo |
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6例患者以多关节炎或硬皮病样皮肤改变为首发症状，然后逐渐出现多肌炎或肺间质损害症状。3例患者病程早期出现多肌炎症状。1例以肺间质损害为首发症状，4个月后出现关节、肌肉及皮肤症状。该组患者早期易误诊为其他疾病，主要误诊为RA(5例)，少数误诊为PSS或SLE(各1例)。而PM/DM组以典型的皮肤或肌肉损害为首发症状。二者统计学上有明显差异。
2.3 临床特性
2.3.1 肌肉受累 10例抗Jo-1阳性患者均有肌炎表现，如肌痛、肌无力、肌酶升高、肌活检、肌电图1项或几项异常。和抗Jo-1阴性的PM/DM组相比，该组患者肌炎表现轻。另外70%患者发病早期无明显肌炎表现，因而临床上易漏诊或误诊。
2.3.2 肺损害 10例抗Jo-1阳性患者中，8例胸部X光片有肺间质性改变，主要呈网状或网状结节性改变，临床上大多数患者无症状，仅3例有咳嗽及活动时气短症状，2例听诊时双肺底部呼吸音粗糙。PM/DM对照组4例有X光表现，严重程度与抗Jo-1阳性组相似，而病人无症状，听诊无异常发现。
2.3.3 关节损害 10例Jo-1阳性患者中，8例有多关节炎表现，主要累及近端指间、掌指、腕、肩、膝、踝等关节，特点为多关节受累，主要表现在病程早期，症状轻，一过性，经治疗很快消失，很少复发。其中4例晨僵大于1 h，RF滴度为1∶80。8例患者中X光未见侵蚀或畸形。
2.3.4 皮肤损害和雷诺氏现象 10例抗Jo-1阳性患者中，5例有面部和双手肿胀感及指端皮肤硬化，2例面部毛细血管扩张，4例有雷诺氏现象，3例指腹消失，而无一例出现皮肌炎典型皮疹(Gottron s斑和紫红色水肿皮疹)。与PM/DM对照组明显不同，见表1。
表1 抗Jo-1阳性组与PM/DM组临床特征比较
Tab.1 Comparison of clinical features between Jo-1(+)and PM/DM groups
Clinical features Jo-1 group
(n=10) PM/DM group
(n=30) P value
Polymyositis 10(100%) 30(100%)
Polyarthritis 8(80%) 6(20%) ＜0.001
Interstitial lung disease 8(80%) 4(13%) ＜0.001
Fever 9(90%) 6(60%) ＜0.001
Sclerodactyly 5(50%) 1(3%) ＜0.005
DM rash 0 23(77%) ＜0.001
Raynaud s pnenomenon 4(40%) 1(3%) ＜0.05
Serostitis 4(40%) 1(3%) ＜0.05
Sicca 4(40%) 0 ＜0.005
2.3.5 口眼干燥 抗Jo-1阳性病人中，4例有干燥性角结膜炎表现，均抗SSA抗体阳性。其中3例抗SSB阳性，2例唇粘膜活检腺体间有淋巴细胞浸润。与PM/DM对照组比有明显差异，见表1。
2.3.6 其他临床特征 抗Jo-1阳性患者中40%有浆膜炎，90%发热，均较PM/DM对照组高，见表1。3例有心慌、ECG异常和少量心包积液症状，1例出现吞咽困难，无一例发生肾脏损害，与PM/DM对照组的心血管、消化系统及肾脏损害无明显差别。抗Jo-1阳性患者中未发现恶性肿瘤，而PM/DM组4例伴发恶性肿瘤。
2.4 实验室特征 10例抗Jo-1阳性患者与PM/DM对照组相比，ESR快、γ球蛋白升高、RF阳性、抗核抗体阳性率较高，见表2。
表2 抗Jo-1阳性组与PM/DM组实验室特征比较
Tab.2 Comparison of laboratory features between Jo-1(+)and PM/DM groups
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