多中心网状组织细胞增生症1例

金俊 冒 萍 王万惠 孙 萍 2005-12-13 13:03:50 中华现代皮肤科学杂志 2004年9月第1卷第1期

     1 病历摘要

    患者，男，63岁，四肢关节疼痛13个月，面项、耳、四肢结节8个月。13个月前四肢关节无诱因性疼痛，与天气变化无关，8个月前发现面项手背出现丘疹结节，无自觉症状，皮疹逐渐增多，延及四肢，部分增大。曾在外院用活血化瘀之中药及维A酸治疗无效。8年前患过”缺血性中风”，20年前患有”肺结核”，经抗痨治疗钙化。家族史不详。体格检查:系统检查无特殊发现。皮肤科情况:鼻梁一枚1cm×1cm×0.5cm暗红色结节，质硬，右鼻翼下方多枚绿豆至赤豆大簇集结节，棕红色，质硬，有光质，两耳廓、项、右上背、两上肢伸侧面、两大腿屈侧面密集红色丘疹结节，粟粒至蚕豆大，质硬，部分融合成片，右膝关节伸面、双手指背多枚黄豆至蚕豆大结节，深暗 红色，质硬，少数轻压痛（见图1、2）骨科情况:各 关节外观无红肿，无压痛，手指轻度肿胀，活动受限伴疼痛。实验室及其他检查:血、、便常规和肝肾功能、电解质正常，血沉32mm/h，血尿酸正常，RF、ASO均阴性，空腹血糖正常，血脂TG3.62mmol/L，B超检查肝、胆、脾、胰、双肾未见异常。四肢关节X线摄片无异常发现，X线胸片右上肺钙化灶。皮肤活检（取材右手无名指背结节）:HE染色显示，表皮萎缩，真皮内见大量组织细胞增生，细胞形态大小较一致，胞浆丰富，嗜酸性淡染呈”毛玻璃”状，核类圆形较小，未见病理性核分裂，可见较多畸形多核巨细胞（见图3、4、5）。治疗:给予雷公藤多甙片10mg，3次/d，戴芬10mg，1次/d，强的松30mg/d，VitE0.1g，口服，3次/d，，治疗6周，皮肤结节缩小，关节症状明显改善。因胃部不适，大便隐血（+），停用雷公藤及强的松1个月，关节痛复发。

     2 讨论

     本病例根据临床表现、组织病理检查可以确诊。文献资料报道，本病以中年妇女多见，而本病例为老中年男性患者，无粘膜损害，其血脂增高、关节疼痛不 能孤立看待，应与脂质代谢病、风湿、类风湿性关节炎相鉴别。本病治疗尚无良策，雷公藤、皮质类固醇对控制关节症状有帮助，但停药后易复发。

     作者单位:1226600江苏省海安县人民医院皮肤科

     2江苏省海安县皮肤病防治院

     （收稿日期:2004-06-22）