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皮肌炎并癫痫频繁发作一例 |
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丁育民 张茂祥
患者女，51岁，因进行性全身肌肉疼痛、乏力，伴皮肤紫红斑半年余，于
1993年10月15日入院，入院半年前无明显诱因而致四肢无力，肌肉疼痛，继而
颜面、前额、眼睑及鼻周出现暗红色红斑、水肿及发痒。渐前胸、后背、双手背
部及双下肢亦出现暗红色红斑，红斑局部有不同程度水肿及脱屑。头颈难以保持
直立，吞咽困难，四肢活动受限，全身肌肉无力及疼痛并呈进行性加重且难以忍
受。家族中无类似病史，既往于1988年曾患肺结核。
体检：被动体位，神志清楚，头发分布稀疏，头皮、前额、眼睑及鼻周、下
颌、颈部、肘及双手背部散在大小不等暗红色紫斑，高出皮肤。背部皮肤呈褐红
色，有脱屑。双下肢亦有散在大小不等暗红色皮损。头略呈下垂状，转动轻度受
限，颈肌、胸壁肌有触压痛，四肢近端肌肉触压痛明显，双臂上举受限，肌力5～
6级(Rost皮肌炎肌无力分级法)，掌间肌轻度萎缩。心、肺、肝、脾检查均未见明
显异常。
化验：乳酸脱氢酶342IU／L，醛缩酶7.4U／L，肌酸磷酸激酶480U／L，天冬
氨酸转氨酶73 U／L，丙氨酸转氨酶76U／L，狼疮细胞阴性，补体C332 mg／L，血
沉30 mm／1h，类风湿因子阴性，抗核抗体阴性，蛋白电泳：γ球蛋白37.3%。胸部
X线片示：双肺陈旧性肺结核，双侧胸膜增厚粘连。心电图、超声心动图均正常。食
管吞钡检查也未发现异常。病理检查(左上肢肌肉取材)结果：横纹肌组织，肌纤维
有不同程度浊肿，部分肌纤维断裂，间质有灶性淋巴细胞及少量嗜酸细胞浸润及出
血，小血管周围有少量淋巴细胞浸润。皮肤组织，表皮轻度角化，表皮明显萎缩，
基底层液化，真皮浅层小血管周围有少量淋巴细胞及浆细胞浸润，真皮深层纤维组
织增生并胶原化。诊断为皮肌炎。应用泼尼松40mg，1次／日，同时配合应用肌生注
射液1支、肌肉注射，2次／日。因病情改善缓慢，半个月后加用5%葡萄糖500ml、氟
美松10mg静脉滴注，1次／日。经上述治疗，症状明显改善。但治疗到第24天后，患
者无明显诱因突然出现上睑抬起，眼球上窜，喉部痉挛，发出叫声，口唇先张而后突
闭，意识障碍，面部及双上下肢肌肉抽搐震颤，皮肤苍白，出汗。但持续时间短
暂，约10～30秒后呼吸恢复，口吐泡沫，意识清醒，自觉体倦乏力，全身肌肉疼
痛明显加重，每日可如此发作1～3次。即请本院神经内科会诊，诊断为癫痫，给
予鲁米那0.03 g，3次/日，苯妥英钠0.1 g，3次/日，经以上对症治疗癫痫发作
明显减少，2周后基本停止发作，即改用卡马西平100 mg，3次/日预防治疗。在
上述治疗基础上又加用环磷酰胺50 mg，2次/日，病情日趋减轻，于1994年3月19日
出院。半年后随访，临床痊愈，癫痫亦未发作。
讨论 皮肌炎是结缔组织疾病之一，以皮损及肌肉疼痛和肌无力为主要表现。
其并发症多为心包炎、心脏传导阻滞、心律失常、右心功能不全、肺心病等，并
可并发吸入性肺炎及间质性肺炎，合并恶性肿瘤(其发生率可达5%～50%，为一般
人群肿瘤发生率的5～11倍。)并可重叠于其他结缔组织疾病，尤以系统性硬化症，
类风湿关节炎，系统性红斑狼疮等为多见。皮肌炎并发癫痫病发作的极为罕见，
对近十年来国内外文献进行检索，未见类似报道。此病例既往无癫痫病史，家族
中亦无同类病史，在治疗中途突然频发，其发病机制不清。在成年人发作的症状
性癫痫中，除损伤外，幕上肿瘤也是常见原因。因皮肌炎并发肿瘤的机率较大，
该病例并发癫痫是否与颅内肿瘤有关?因未作头颅CT等检查而不能得知，有待进
一步探讨。
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