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伴发干燥综合征的原发性胆汁性肝硬化肝功能衰竭的肝移植治疗一例 |
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孙凌云 丁义涛
患者：女，47岁。因皮肤瘙痒11年余伴皮肤巩膜黄染而于1999年6月4日入院。患者1987年底感全身瘙痒，后出现巩膜皮肤黄染1989年出现口眼干燥、眼涩，牙齿碎片状脱落，在多家医院诊断为“毛细胆管炎”予保肝治疗，病情进行性加重。至入院前患者反复上消化道出血6次，且腹胀、黄疸明显加重。既往无其他病史，家族中无类似病史。体格检查：体温38.4 ℃，脉搏92次/min，呼吸17次min，血压110/60 mm Hg。全身皮肤色素沉着，巩膜皮肤重度黄染，猖獗龋，舌红苔少，甲状腺不大，心尖部闻及Ⅱ级收缩期杂音，肺部(－)，肝肋下3 cm，质硬，边缘钝，无压痛，表面不光滑，脾肋下4 cm，质中等，无压痛，表面光滑，移动性浊音(＋)，腹围81 cm，下肢无浮肿。神经系统(－)。辅助检查；Schirmer试验(＋)，腮腺造影Ⅲ级改变。B超示肝包膜呈锯齿样，光点分布不均，血管走向不清，门脉血流减少，门脉直径1.37 cm，脾大腹水。肺功能提示重度混合性通气功能减退。食管钡餐显示下段黏膜增粗，呈蚯蚓状扭曲，食管下段静脉曲张。肝功能：丙氨酸转氨酶(ALT)50.2 U/L，天冬氨酸转氨酶(AST)142.8 U/L，碱性磷酸酶(AKP) 345.4 U/L，血总胆红素421.3 μmol/L，直接胆红素165.3 μmol／L，白蛋白(A) 26.8 g/L，球蛋白(G) 49.2 g/L，A/G＝0.54，IgM 5.56 g/L，血红蛋白84 g/L，白细胞11.7×109/L，血小板152×109/L，尿pH 6.5，尿蛋白(－)，血气分析提示低碳酸血症，抗SSA抗体(＋)，抗核抗体(－)，肝炎病毒学指标均阴性。肝脏病理报告为肝小叶结构重建伴假小叶形成，肝细胞变性坏死，可见Mallory小体，肝细胞内和小胆管内胆汁淤积，并见胆栓形成，肝窦内库普弗细胞增生活跃，吞噬胆汁。假小叶周围广泛纤维组织增生伴多量淋巴细胞、浆细胞浸润。CD3 40.7%，CD4 38.3%，CD8 8.0%，CD19 46.7%，CD16＋CD56 4.2%。诊断为原发性胆汁性肝硬化(PBC)合并继发性干燥综合征(sSS)(失代偿期)。入院后病情进行性加重，6月23日血清总胆红素上升至1 235.2 μmol/L，直接胆红素559.2 μmol/L，全身情况恶化伴凝血功能障碍。全院会诊一致认为患者已肝功能衰竭，只有肝移植才能拯救患者的生命。患者于6月24日中午在全麻下进行背驮式同种原位肝移植术，供肝来自脑死亡的男性患者，术中引流腹水1 300 ml，见病肝表面散布大小不一的灰白色结节，直径为0.3～0.8 cm，肝表面黄绿色。术后用甲基强的松龙(MP)加环孢素A(CsA)抗排斥反应，同时抗感染、对症支持治疗。术后1周内转氨酶下降至正常，血总胆红素和直接胆红素下降分别为200 μmol/L和84 μmol/L，胆汁量400 ml/24h，呈金黄色，凝血指标恢复正常。术后3周患者出现急性阑尾炎和急性排斥反应，经手术和用甲基强的松龙500 mg冲击3 d后，临床症状和生化指标好转，排斥反应缓解。术后患者病情逐渐好转，全身瘙痒消失，口眼干燥消失，黄疸减退，皮肤色素沉着减轻，肝功能良好，食管静脉曲张消失，月经恢复(停经7个月)，食纳睡眠正常。泼尼松10 mg/d＋CsA 375 mg/d维持治疗，未见不良反应。9月8日出院。术后2个月复查IgM 1.99 g/L，抗SSA(＋)，CD3 74.5% CD4 48.6%，CD8 26.9%，CD19 8.1%，CD16＋CD56 11.2%，ALT 65 U/L，AST 51.5 U/L，总胆红素47.1 U/L，直接胆红素26.8 U/L，AKP 300.6 U/L，A 43.6 U/L，G 34.2 g/L。随访至2000年3月一切良好。
讨论：尽管PBC的病因及发病机制仍不清楚，但近年来的研究已证实免疫反应的异常参与了PBC的发病。PBC伴发自身免疫病的发生率高达60%左右，其中30%～35%伴发sSS［1，2］，有sSS临床表现而又达不到sSS诊断标准者更多，占PBC的70%以上。另有报道93%的PBC有局部涎腺炎，没有口眼干燥症的患者中66%下唇黏膜免疫组织化学也有腺管的染色［3］。因此，PBC伴发SS绝大多数为继发性SS。
国外学者报告原发性干燥综合征(pSS)中PBC的发生率在1%～9%不等，且PBC大都无临床症状［4］。本例患者黄疸发生2年后出现口眼干燥、牙齿脱落，病情进展快，肝移植后随着肝功能的恢复，口眼干燥症状消失，T细胞[1] [2] 下一页
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