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主动脉弓离断的临床X线表现 附7例分析 |
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the aortic arch, IAA)是一种罕见的先天性心血管畸形，在先心中发病率不足1%［1］，多因合并室间隔缺损(VSD)、动脉导管未闭(PDA)而造成误(漏)诊。本文报道7例经心血管造影(ACG)和(或)手术证实的IAA，并结合文献复习，以探讨该疾病的临床特点及X线特征性表现，以提高对本病的认识。
材料和方法
7例中男3例，女4例，年龄30天～11岁，平均4岁。5例出生后不久即出现气促，2例早期无明自觉症状。1例1岁时开始有蹲踞现象，2例曾有支气管肺炎合并心衰病史。查体：发育均较同龄儿落后，4例唇指(趾)紫绀，3例下肢重于上肢。测6例上肢血压高于下肢，1例下肢血压测不到，4例下肢脉搏弱。4例胸骨左缘第3～4肋间闻及Ⅲ～Ⅳ/Ⅵ级早、中期收缩期返流性杂音(其中2例合并胸骨左缘2～3肋间连续性杂音)，3例仅胸骨左缘2～3肋间闻及Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ级收缩期杂音，2例伴有震颤，1例背部肩胛间区拟听到连续性杂音。全部病例P2亢进(++～+++)，A2＜P2。3例行MRI检查、6例行心电图及多普勒超声心动图(DE)检查，7例均经X线平片、心导管检查和ACG，5例手术证实。
结果
心电图检查：4例窦性心动过速，3例右心室肥厚，3例心房肥大，其中2例分别合并心肌劳累及左前分支传导阻滞。
X线检查：摄心脏正侧位片，3例心影轻度增大，4例中至重度增大，以右心室增大为主，其次右心房增大，心胸比：0.52～0.70，平均0.61。5例呈主动脉型心，2例呈二尖瓣型心，其他X线征象见附表。7例均提出符合VSD和(或)PDA+肺动脉高压(pH)，3例提出符合IAA诊断。
附表 7例IAA的主要X线表现
X线征象 例数 X线征象 例数
双肺多血 7 主动脉弓低位征 2
右上肺纵隔旁侧支循环血管影 6 气管居中 7
肺动脉段向上突 6 心影呈大头样 4
肺动脉段呈瘤样扩张 2 心左缘出现双弓 5
右上纵隔影平直、窄小或空虚 7 心影呈小头样 2
主动脉结消失 7 肋骨下缘切迹 0
DE及MRI检查：6例常规做心脏DE检查，2例IAA被发现，均能发现合并的VSD、PDA，其中1例合并心内膜弹力纤维增生症，1例示不完全性心内膜垫缺损(ECD)。3例行MRI检查，对2例IAA及其合并畸形明确诊断。
心导管检查及ACG：7例作右心导管检查，导管均能经PDA到降主动脉(DAO)，1例导管经VSD到左心室，1例导管经ASD到左心房。6例加做左心导管检查，导管均不能送到升主动脉(AAO)，2例导管经PDA到肺动脉，造影证实PDA大(1.4 cm,1.5 cm)。左心室造影2例、右心室和(或)肺动脉造影6例：显示左锁骨下动脉远端中断(A型)6例(图1)，1例再循环显示不清，诊断不明确，经手术治疗证实也为A型。4例AAO发育不良，不同程度细小(AAO/DAO 0.5～0.72)，3例基本正常，3例见主要由锁骨下—乳内—DAO动脉系统构成的丰富的侧支循环血管(图2)。6例做DAO造影：显示DAO发育良好，无明显扩张，顶呈杵状盲端、边光滑，有PDA与其相连。6例同时做右心室和(或)肺动脉造影加DAO造影都能明确诊断IAA及心内合并畸形，离断距离0.76～3.0 cm，合并PDA(0.15～1.5 cm)中2例左→右分流，3例右→左分流。合并VSD(0.45～3.0 cm)中1例右→左分流，4例双向分流。
图1
图2
按照Celoria和Patton［2］的分型方法，根据造影及手术所见，本文7例全属A1型，无B、C型。均合并PDA、PH(中至重度)，5例合并VSD，其中1例尚合并ASD，1例为不完全性ECD。2例未合并VSD中有1例合并主肺动脉间隔缺损(APSD)，2例分别合并主动脉瓣及二尖瓣轻度狭窄。5例经手术治疗，行主动脉连续性重建——PDA结扎术，术后2例恢复良好出院，3例死亡。
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