|
红斑狼疮脂膜炎一例 |
| |
王彩虹 李小峰 王晓霞 许珂 李芳 王来远
患者：女性，37岁。因皮下结节3.5年，面部红斑伴脱发3年于1999年3月入院。1995年11月左前臂出现一个皮下结节。1996年3月出现面部蝶形红斑，光敏感，脱发，上臂、大腿近端、臀部成批出现新发皮下结节或斑块，伴间断低热。查体：全身皮肤散布皮下结节或斑块，从蚕豆大小到10 cm左右斑块，新发的部位颜色正常，基本不高出皮面，臀部及大腿外侧斑块有数个萎缩性凹陷瘢痕，局部有色素沉着。面部蝶形红斑，余无异常体征。辅助检查：血白细胞(3.1～3.3)×109/L，尿潜血强阳性，尿蛋白定量2.1 g/24 h，红细胞沉降率57 mm/1 h，ANA阳性，抗dsDNA、对流免疫电泳法抗ENA抗体、免疫双扩散法抗SSA、抗SSB、抗Sm、抗RNP均阴性，免疫印迹法抗SSA 52 000、抗SSB 47 000及抗RNPs 38 000阳性。皮肤狼疮带试验阳性。左上臂皮下结节病理切片示：皮下纤维脂肪组织其附件及血管周围可见淋巴细胞为主炎细胞浸润，部分区域可见脂肪坏死及钙化。诊断：系统性红斑狼疮、红斑狼疮脂膜炎、狼疮肾炎。
讨论：红斑狼疮脂膜炎(lupus erythematosus panniculitis，LEP)是一种少见的红斑狼疮，又称深部狼疮。LEP可为系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)的主要及首发表现［1］。
LEP临床特征是深部皮下结节或斑块，结节可自行吸收而其上皮肤表面凹陷萎缩，或中央坏死后，形成溃疡，愈合后留下低陷的萎缩性瘢痕。病理组织学特点为：主要病变在皮下组织内或真皮下部，示典型叶状或隔状脂膜炎，以脂肪的透明性坏死伴有片状或结节状淋巴组织为特点［2］。
本病例初发及主要表现为深部皮下结节或斑块，病理活检亦证实叶状脂膜炎，以后出现蝶形红斑，光敏感，24 h尿蛋白2.1 g，ANA阳性，皮肤狼疮带试验阳性等，可确诊LEP及SLE。故本患者即以LEP为SLE的首发表现，5个月后出现SLE的其他表现，并且LEP为SLE的主要表现之一。
本文编辑：杨金萍■
作者单位：王彩虹（030001 太原，山西医科大学第二医院风湿科）
李小峰（030001 太原，山西医科大学第二医院风湿科）
王晓霞（030001 太原，山西医科大学第二医院风湿科）
许珂（030001 太原，山西医科大学第二医院风湿科）
李芳（030001 太原，山西医科大学第二医院风湿科）
王来远（030001 太原，山西医科大学第二医院风湿科）
参考文献：
［1］Carsuzaa F,Pierre C,De Jaureguiberry JP,et al.Panniculitis-fasciitis syndrome disclosing systemic lupus erythematosus.Ann Dermatol Venereol,1996,123:259-261.
［2］蒋明，朱立平，林孝义，主编.风湿病学.北京：科学出版社，1995.591、1004.
上一个医学论文： 系统性硬化症发生肾危象一例
下一个医学论文： 家族性Ehlers
|
|
|
|
|
|
|
您现在的位置： 绿色健康网 >> 医学论文 >> 内科论文 >> 正文