|
系统性硬化症发生肾危象一例 |
| |
姜艳 曾小峰 张火亘
患者：男性，65岁。因全身皮肤肿胀变硬11个月，活动后喘憋2个月，于1998年11月24日入院。病史：1998年1月无诱因出现双手遇冷后剧烈疼痛，无颜色变化，保暖20～30 min后可缓解。渐出现双手对称性指、背、腕肿胀，并进行性加重，对称性累及双侧手臂、面部、颈部、胸、腹部，受累部位皮肤瘙痒明显伴局部肌肉酸痛。5月出现双下肢皮肤肿胀变硬，伴髋膝关节活动受限，于皮肤科按“成人硬肿病”予内外用药物治疗，症状无改善。9月明显行走困难，活动后胸闷、喘憋，血Cr 194.5 μmol/L，BUN 14.2 mmol/L。胸部CT：肺间质纤维化，双侧胸腔积液并右胸膜增厚，心包积液，纵隔内淋巴结肿大。既往无高血压病。体检：血压170/100 mm Hg，全身皮肤肿胀变硬，指压有轻度凹陷，有色素沉着，指趾有蜡样光泽。双肺底散在爆裂音，脊柱及全身大小关节活动受限，无肿胀压痛。实验室检查：血小板86×109/L，Hb 106 g/L，尿Pro 150～1 000 mg/L，RBC (25～50)×106/L，24 h尿蛋白0.6 g，ANA、抗ds-DNA、抗ENA、抗Jo-1、ACA均阴性，抗Scl-70阳性。入院后先后给予洛汀新、哌唑嗪、心痛定、尼群地平、开搏通降压，强的松60 mg/d、CTX、复方丹参片、肠溶阿斯匹林及非透析治疗，患者尿量1 500 ml/d左右，肾功能进行性恶化，血压控制不满意，血压(170～150)/(100～90) mm Hg，1月6日Cr升至689.5 μmol/L，1月8日患者出现阵发性抽搐、意识不清，Cr升至733.7 μmol/L，考虑尿毒症脑病，急行血透治疗，后未有发作。
讨论：根据患者皮肤肿胀变硬的部位、特点与肺间质纤维化，抗Scl-70阳性，系统性硬化症可以诊断。患者肾功急剧恶化，1月余Cr即由194.5 μmol/L升至733.7 μmol/L，符合肾危象(SRC)。肾危象易发生于老年男性，其定义为突发进展性高血压，急性肾功能不全，微血管内溶血性贫血，消耗性血小板减少伴高肾素血症。下列情况预示SRC：①早期迅速发展为弥漫性硬皮病。②新近出现贫血，血小板下降，进行性高血压。③血Cr升高，急进性肾衰，血浆肾素升高。④充血性心衰和无症状性心包积液。⑤呼吸困难，头痛，抽搐。⑥眼底检查和尿分析异常。本病人即符合以上多项。关于治疗，主张尽早使用ACEI类药物，尽可能在短期内使血压正常，肾功能不全者仍可使用。对于SRC，激素被认为无效，而对肺间质纤维化处于肺泡炎期有使用皮质激素指征。另外国外有研究针对免疫病如系统性硬化症、系统性红斑狼疮行造血干细胞移植术，重建正常免疫功能。本病人发生SRC也与疾病初期诊治不利有关。作者认为对于系统性硬化症应早诊断、早治疗，注意全身受累情况，尽可能减少SRC发生。
本文编辑：董海原■
作者单位：姜艳（100730 中国医学科学院 中国协和医科大学 北京协和医院风湿免疫科）
曾小峰（100730 中国医学科学院 中国协和医科大学 北京协和医院风湿免疫科）
张火亘（100730 中国医学科学院 中国协和医科大学 北京协和医院风湿免疫科）
上一个医学论文： 柳氮磺吡啶致血尿一例
下一个医学论文： 红斑狼疮脂膜炎一例
|
|
|
|
|
|
|
您现在的位置： 绿色健康网 >> 医学论文 >> 内科论文 >> 正文