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系统性红斑狼疮合并强直性脊柱炎一例 |
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王晓霞 李小峰 王来远 王彩虹 李芳 许珂
患者：女性，24岁。因间断头痛、腰痛1年半，加重伴发热40余天入院。患者2年前妊娠时发现血压增高，产后出现腰痛、头痛。后院外发现尿蛋白阳性，潜血阳性，诊断为“肾炎”，其间曾有发热，间断口服中药，尿蛋白曾一度消失，但出现血白细胞、红细胞均减少。入院前上述症状加重，发热，体温高达38.8 ℃，且伴有明显寒战，左手中指、示指近端指间关节肿痛。病程中有脱发，面部红斑，无口腔溃疡、光过敏。有足跟痛，胸肋关节连接处疼痛表现。无明显家族史。查体：体温38.5℃，脉搏100次/min，呼吸20次/min，血压18/10 kPa。头发枯黄，双颊部可见蝶形红斑，不累及鼻唇沟，双手部分指端可见甲周红斑，双侧颌下淋巴结，右侧腋下淋巴结，腹股沟淋巴结均可及0.5～1.0 cm大小，质软，活动度好。胸廊活动度：2.2 cm(＜2.5 cm)，骶髂关节压迫试验阳性，“4”字试验双侧阳性。辅助检查：血常规：白细胞2.9×109/L，血红蛋白82 g/L，血小板174×109/L。尿常规：尿蛋白：～，24 h尿蛋白定量：4.14 g，CIC 70。补体：C3、C4正常，免疫球蛋白：IgA，IgG，IgM均正常。RF阴性，HLA-B27两次查均为阴性，ANA 1∶160阳性，ENA多肽(免疫印迹法)抗Sm抗体13 500(＋)，抗U1RNP抗体32 000(＋)，抗SSA抗体52 000(＋)，抗SSB抗体45 000，47 000(＋)，抗RNPs抗体38 000(＋)，心脏彩超示后心包少量积液(6 mm)。骶髂关节X线及CT检查均示双侧骶髂关节炎Ⅲ级。入院确诊为系统性红斑狼疮，狼疮肾炎，继发高血压，合并强直性脊柱炎。予以口服强的松50 mg/d，分3次口服。入院后第3天予CTX 400 mg冲击治疗，同时予心痛定降压。血压稳定后，仍有持续存在的头痛表现，考虑为SLE所致的中枢神经系统病变。甘露醇脱水降颅压的同时，行腰穿检查，颅压：260 mm H2O，脑脊液生化：蛋白1.61 g/L(0.08～0.43)，糖、氯化物正常，诊断为狼疮脑病。即于甲基强的松龙1.0 g冲击治疗3 d， 后第5天，鞘内注射MTX及DEX(各10 mg)，头痛明显减轻，CSF检查正常。继续强的松及CTX治疗，病情好转。
讨论：系统性红斑狼疮和强直性脊柱炎是两种不同的风湿性疾病，分属于风湿性疾病中的结缔组织病和血清阴性脊柱关节病。二者的发病机制均与遗传和免疫等因素有关。系统性红斑狼疮的关节受累可表现为炎性关节炎，多为对称性，一般不引起关节畸形，可累及大小关节，其中以近端指间关节、腕关节、膝关节最常累及，其次为踝、肘、肩关节，再次为跖趾关节及髋关节。有报道认为，骶髂关节炎可能为SLE的少见关节表现，并在SLE缓解期时恢复正常，由此提出骶髂关节炎可以是SLE活动的表现之一，而并非独立的脊柱关节病。下腰痛往往是常见主诉，但有下腰痛的患者不一定都有骶髂关节异常，而有骶髂关节异常，HLA-B27并非阳性。HLA-B27阳性往往预示存在有隐匿的血清阴性脊柱关节病。进一步说明骶髂关节炎是狼疮滑膜炎(lupus synovitis)的表现。
关于系统性红斑狼疮和强直性脊柱炎并存也有不同的观点。1982年，Nashel等首先报道1例SLE合并AS的病人，并认为此两种疾病的并存可能和遗传素质有关，即与人类主要组织相容性复合体(HLA)相关。在此文献中，该患者同时检到HLA-B27，及HLA-A1，B8，DR2三抗原。众所周知，前者为AS的危险因素，而后者往往与SLE的发生密切相关。1990年，Olivieri等的报道更加证实了上述观点。除AS外，SLE患者还可因Reiter综合征的存在表现出骶髂关节的异常。
本文报道1例SLE合并AS的病人，严格遵照美国风湿病学会的SLE诊断标准及AS的纽约标准，患者表现有蝶形红斑、脱发、尿蛋白、血细胞减少、浆膜腔积液、神经系统症状及关节肿痛(双手小关节)。实验室检查，有ANA阳性，抗Sm抗体等多种自身抗体阳性，补体水平下降，诊断系统性红斑狼疮明确。虽主诉腰背痛、足跟痛及其他多处肌腱附着点疼痛的病史较短，且出现于SLE病变之后，HLA-B27检查阴性，似更象一个狼疮滑膜炎(lupus synovitis)的表现，但胸廓活动度＜2.5 cm，影像学检查双侧骶髂关节炎骨质破坏和硬化较明显，并广泛累及此关节的滑膜部及韧带部，由此表现推断其脊柱关节病的病史可能更长，而狼疮滑膜炎一般不引起骨质侵蚀，故仍考虑为血清阴性脊柱关节病中的强直性脊柱炎。
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