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雷诺现象在系统性红斑狼疮中的临床意义

41) 76 68.5(76/111)*
抗ds-DNA(>0.2) 25 69.4(25/36) 58 60.4(58/96)
抗SSA(+) 17 43.6(17/39) 55 52.9(55/104)
抗SSB(+)  3 7.7(3/39) 7 6.8 (7/103)
抗RNP(+) 28 70.0(28/40) 25 24.0(25/104)**
抗Sm(+) 14 35.0(14/40) 8 7.7(8/104) **
C3(<850 mg/L) 36 87.8(36/41) 85 82.5(85/103)
C4(<120 mg/L) 25 62.5(25/40) 54 54.0(54/100)
RF(>30 IU/L) 17 41.5(17/41) 27 25.7(27/105)
  注:*P<0.05;**P<0.01

2.3 随访:共有125例患者进行了随访,其中有RP组34例,无RP组91例,包括 全部的11例肺动脉高压患者,平均随访(2.2±1.4)年。死亡3例,其中1例死于肺动脉高压 并发右心衰竭(有RP组),另外2例分别死于并发结核感染和狼疮脑病。
3 讨论

  本文两组患者在平均发病年龄、男女比例及平均病程差异均无显著性,提示两组资料的比较 具备可比性。
  本文发现,有RP与无RP的SLE患者在临床上有许多差异,前者出现脱发、肌炎/肌病、心脏受 累和肺动脉高压均明显多于后者。这些结果与国外研究[2,3]结论一致。但我们未 观察到有RP的患者,出现皮损(特别是指和趾部位皮损)的机率更高[4],以及成年 发病的SLE患者更有可能出现RP[5]。另外,我们还发现,有RP的患者,血清中出现 ANA、抗RNP和抗Sm抗体及γ-球蛋白升高的阳性率更高,这与文献[4]观察到的“ANA等免 疫学指标无明显差异”的结论不一致。
  目前普遍认为,雷诺现象不仅可出现在肢体末端,而且也可出现在内脏血管,如心脏和肺脏 等,这可以解释有RP的患者更容易发生肺动脉高压。本文11例肺动脉高压患者中,有9例伴 有RP,说明肺小血管的反复痉挛可能是导致肺动脉高压的原因之一[4]。心脏的异 常也是如此,冠状血管反复痉挛可能也是造成心脏受累的原因之一。但同样含有丰富血管的 肾脏和神经系统为何受累的发生率无明显升高?其原因尚不清楚,推测有RP组的抗RNP抗体阳 性率较高是其原因之一。有报道认为,抗RNP抗体可能是一种保护性抗体,RNP抗体阳性者, 发生肾脏和神经系统受累的机率较低,而肌炎发生率较高[6,7]。因此,RP的出现 与肾脏和神经系统受累无关[4,7]。
  雷诺现象可出现在许多疾病,其中在结缔组织病者高达47%~56.7%[8]。作为 最常见的结缔组织病之一的SLE,出现RP的机率也高达10%~45%[6,9,10](本 组患者为26.6%)。SLE出现RP的机制至今仍不清楚,Bunker等[11]认为可能与局部 的神经血管异常有关,他发现有雷诺现象的自身免疫性疾病患者的血循环中,对肢端皮肤微 血管具有强大血管收缩性能的内皮素-1水平明显升高,而微血管周围的末梢神经中对肢端 皮肤血管具有强大扩血管性能的降钙素基因相关肽(calcitonin gene-related peptide,C GRP)明显减少。近来有报道[12]认为,狼疮患者的雷诺现象可能还与血循环中存在 的抗纤维蛋白结合性组织型纤溶酶原激活物(tissue-type plasminogen activator,t-PA )的抗体相关,该抗体与纤维蛋白结合性t-PA相结合,使t-PA活性降低,加上纤维蛋白溶 酶原抑制剂活性升高,使机体的纤溶活性下降,肢端或内脏的末梢血管内血液容易凝固,而 触发雷诺现象。

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