胸腺切除术并类固醇疗法治疗伴胸腺瘤的重症肌无力的远期疗效观察

　　1.2　方法　手术方法均采用胸骨纵切的扩大的胸腺和胸腺瘤切除术，手术前1～2个月后给予类固醇疗法，开始通常用强的松30～60 mg/d，晨1次顿服(小儿按每日1 mg/kg)，症状明显改善后即行胸腺切除术，术后临床好转，则逐渐减量，获最大改善后用维持量(强的松10～20 mg/d)继续维持治疗1～2年。在减量过程中若有轻微复发则暂停减量，或适当加量数月。若症状严重恶化则重新给予每日大剂量。服用维持量强的松的MG患者若6个月以上仍无任何症状可停药。本组患者用强的松的疗程为0.5～14年，平均(2.56±2.39)年，术后远期存活率用Kaplan-Meier［3］方法计算。

　　术后随访期1～20年，平均(4.5±3.6)年。最后随访时治疗效果判断标准：(1) 完全缓解(complete remission)：无肌无力症状体征，停用各种治疗至少半年以上。(2) 药物缓解(pharmacological remission)：无肌无力症状体征，但仍在服用小剂量强的松或抗胆碱酯酶剂。(3) 显著改善(marked improvement)：肌无力的严重度记分降低2分的稳定改善。(4) 中等改善：肌无力的严重度记分只降低1分或不足1分(按Oosterhuis记分法)。(5) 不变：肌无力症状无客观改善。完全缓解、药物缓解和显著改善属疗效良好。

　　Oosterhuis［4］主张把MG的严重程度用以下标准记分：(1) 0分：临床缓解，无肌无力症状体征；(2) 1分：仅有眼症状；(3) 2分：轻度全身无力，能生活自理；(4) 3分：中度全身无力，生活受限；(5) 4分：严重全身无力，不能自理；(6) 5分：必须使用人工呼吸器。

　　2　结果

　　2.1　有效率　术后经1～20年的最后随访共死亡6例(11.5%)，余46例均有效，有效率88.5%。其中达完全缓解8例(15.4%)，缓解期1～8年，平均(3.75±2.7)年；药物缓解29例(55.8%)，显著改善9例(
17.3%)，即远期疗效良好者达88.5%(46/52)。

　　2.2　病死率和死因　共死亡6例。术后1年内死亡2例，年内病死率为3.8%，经1年以上～20年随访又死亡4例，总病死率为11.5%。病死原因：胸腺瘤复发和转移2例，心力衰竭1例，心肌梗死1例，危象1例，大剂量激素引起消化道大出血1例。在死亡的6例患者中有3例属浸润型(Ⅲ期1例，Ⅳ期2例)，占浸润型的23%(3/13)；3例属非浸润型(Ⅰ期1例，Ⅱ期2例)，占非浸润型的7.7%(3/39)。死亡时的年龄为45～60岁，平均(49.5±5.8)岁。

　　2.3　存活率　术后1年存活率96.2%(50/52)，术后3年存活率91.4%(32/35)，5年存活率85.7%(18/21)，7年存活率77.8%(14/18)，10年存活率为33.3%(3/9)。

　　2.4　病理　术后病理检查发现，属上皮细胞型10例，淋巴细胞型17例，混合型25例。胸腺瘤的临床病理分期按Masaoka［5］的分期法：(1) Ⅰ期：大体可见有完整的包膜，镜下肿瘤细胞未侵犯到包膜；(2) Ⅱ期：大体可见肿瘤侵入周围脂肪组织；(3) Ⅲ期：大体可见肿瘤侵入到周围器官；(4) Ⅳa期：播散到胸膜、心包；(5) Ⅳb期：淋巴或血源性远处转移。Ⅰ、Ⅱ期为非浸润型，Ⅲ、Ⅳ期为浸润型。本组52例患者中经手术证实属非浸润型39例(75%)，其中Ⅰ期19例，Ⅱ期20例；浸润型胸腺瘤13例(25%)，其中Ⅲ期11例，Ⅳa期2例。

　　此外，本组52例并用激素的患者未发现术后伤口不愈合及严重感染等副作用。

　　3　讨论

　　Wakata［6］报告15例伴胸腺瘤的MG患者术后5年存活率为73%，10年存活率为20%。石井［7］报告，13例伴胸腺瘤的MG患者术后5年和10年存活率分别为73%和48%。本组结果显示，术后5年和10年存活率分别为86.4%和33.3%，与上述各家报告相仿。Palmisani［8］报告111例伴胸腺瘤的MG患者术后经1～20年的随访其疗效良好者占74%，但达完全缓解者仅占10%。大内［9］报告，56例伴胸腺瘤的MG患者术后经长期随访达完全缓解者占12.5%。石井［7］报告的13例伴胸腺瘤的MG患者术后经1～19年的长期随访无1例达完全缓解状态。而本组52例患者由于手术前后均并用了皮质类固醇疗法，经1～20年的随访达完全缓解者8例，占15.4%。药物缓解者29例，

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