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肺泡出血综合征 |
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抗 GBM抗体阳性。ANCA 包括核周型（P－ANCA）和细胞浆型两种，前者为针对髓过氧化物酶（MPO），弹力酶和乳铁蛋白的抗体，后者针对的抗原为分布在细胞浆的丝氨酸蛋白3（PR3），即C-ANCA。显微镜下多动脉炎、Churg-Strauss血管炎和寡免疫性肾小球肾炎(PIGN)可出现P-ANCA阳性。
3.3 组织学检查 活检部位的选择取决于具体疾病，如诊断韦氏肉芽肿，可进行鼻或鼻窦活检，侵入性小诊断价值又高。
3.3.1 肾活检 除了常规光镜检查外，通常需要进行直接免疫荧光染色。免疫介导的肺泡出血综合征同时有肾受累时，则肾病理为坏死性肾小球肾炎，组织学改变的程度不同，从轻的系膜增厚至严重的新月体性肾小球肾炎，肾动脉血管炎则很少。各种疾病的免疫荧光染色有不同表现，抗基底膜抗体（ABMA）病沿肾小球基底膜有线样沉积，胶原血管病及特发性免疫复合物介导的肾小球肾炎呈颗粒状沉积，而PIGN的免疫荧光检测为阴性，联合血清学ANCA、ABMA、ANA 等检测能够提高对诊断、治疗和预后的判断意义。
3.3.2 气管镜检查 肺泡出血患者可能没有明显咯血。气管镜和肺泡灌洗（BAL）检查有助确诊肺泡出血，排除感染和气道局部病变引起的出血，从而帮助鉴别诊断和寻找病因。根据BAL的回收液血性程度逐渐增加，可肯定为活动性出血，此外，显微镜检查发现含铁血黄素细胞也具有肯定肺泡出血的价值。
3.3.3 肺活检 经支气管肺活检对于DAH的诊断价值有限，为明确病因需开胸肺活检。肺活检仅适用于经常规检查仍未明确病因，且病情相对稳定，能够耐受单侧肺萎陷的患者。严重肺出血和呼衰病人不适宜开胸肺活检。肺活检术后可伴发感染和气胸。
典型的肺毛细血管炎见于显微性血管炎，韦氏肉芽肿，系统性红斑狼疮和其他胶元血管疾病，诸如混合性结缔组织病，抗磷脂抗体综合征和类风湿性关节炎。某些药物如呋喃妥因、维甲酸、青霉胺、肼苯哒嗪(hydralazine)和丙硫氧嘧啶（propylthiouracil）也可引起肺血管炎。一般不能只根据肺活检标本是否存在肺血管炎或其他炎症改变对SLE或Goodpasture综合征进行诊断，通常还进行直接免疫荧光镜检。
4 诊断
首先确定是否合并肺泡出血，了解其严重性和进展速度。早期应用气管镜进行支气管肺泡灌洗（BAL）检查有助诊断。若回收液血性程度逐渐增加，则可肯定有肺泡出血。BAL还能获得标本进行染色和培养以排除各种感染。若肺泡出血为非急性期，BAL液中能找到具有特征性的含铁血黄素巨噬细胞。BAL可能导致呼吸功能进一步恶化，操作务必谨慎。
早期进行全血细胞计数以评估贫血严重程度，动态观察可了解病情进展。应尽早评估肾功能和尿液常规以发现肾小球肾炎。红细胞沉降率虽然不能帮助鉴别诊断，但动态观察有助于评估疗效。
明确AHS的具体病因也同样重要。首先要判断是否为感染性疾病或在其他疾病基础上合并感染而引起的DAH，可进行可疑病原体的检查，包括咽分泌物、痰、支气管肺泡灌洗液的培养、血培养以及血清学检查等。
其次，要明确肺泡出血是系统疾病的一部分还是仅仅局限于肺部。病史往往能够提供线索，特别需要了解是否存在出血性疾病，医源性凝血功能障碍，二尖瓣病变，肾功能不全，结缔组织病，系统性血管炎，以及用药情况等。吸烟史对Goodpasture综合征的诊断具有重要意义，职业史诸如有异氰酸盐、酸酐的暴露史，常具有重要诊断价值。体检可能帮助发现特殊病因。皮肤和关节异常可能提示结缔组织或血管炎。特别需要仔细检查耳、鼻和副鼻窦以发现韦氏肉芽肿（WG）。
5 鉴别诊断
如 表1，可引起DAH的疾病很多，需要仔细鉴别，方可能给予有效治疗。如晚期肾衰竭患者合并DAH的原因可能为凝血障碍。另一方面，某些疾病的早期也可能发生DAH。根据一项病理研究，引起DAH的常见病因依次为血管炎，包括韦氏肉芽肿和系统性坏死性血管炎；抗肾小球基底膜
抗体（AGBM）疾病；胶元血管疾病；IgA肾病( IgAN)；未归类肺肾综合征和IPH等。
6 治疗
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