肺泡出血综合征

       肺泡出血综合征（alveolar haemorrhage syndromes，AHS）常常为一危及生命的严重并发症，多发生在一系列疾病过程中，在不同病因作用下，肺微血管的血液进入肺泡，即发生弥漫性肺泡出血（DAH）。当血液聚集于肺实质内，可发生呼吸困难、咯血、X 线胸片为双侧弥漫性肺泡浸润以及贫血等临床特征。
1   病因
       DAH 的病因广泛，包括全身性自身免疫疾病，抗中性粒细胞胞浆抗体、抗肾小球基底膜抗体相关性疾病，二尖瓣狭窄，感染，药物中毒或过敏，吸入毒物等，尚有部分病因至今尚不明了。DAH的病因分类曾一度按是否有肺泡损伤、伴有感染或风湿性疾病等进行。而近来则根据是否伴有血管炎对病因加以分类（见表1）。
2   临床表现
        绝大部分AHS患者起病较急，最主要的症状是咯血、呼吸困难。患者常呈贫血貌，两肺能闻及弥漫性的爆裂音(crackies)。胸片检查有双肺弥漫性肺泡浸润。通常伴有大量咯血，但并非一概如此。部分患者可不伴有咯血而直接发生严重肺内出血并威胁生命。含铁血黄素细胞出现于痰液说明血液已经在肺泡中存在较长时间，系由巨噬细胞破坏所形成。含铁血黄素细胞并不能够提示具体病因，但能够反映肺内存在包括出血的某种病变过程。
        临床明显的肺出血通常伴有胸部X线的广泛肺泡浸润性阴影。填充于肺泡中的新鲜血液很难与肺水肿或肺炎（如病毒性肺炎）区分，不过出血形成的阴影更浓。随着肺泡中血液的分解和吸收，浸润影可形成网状阴影，需要数周才能完全吸收，而水肿形成的阴影消散很快。慢性或复发性出血或形成细小的间质纤维化，在胸片上表现为网状阴影；若合并新鲜出血可在细小的纤维化基础上迭加肺泡阴影。胸片提示肺泡出血的量和病情进展的作用比咯血量更加准确。
        大量肺泡出血足以引起贫血。因此，即使不存在咯血，系列测定血红蛋白水平也有助于监测肺泡持续性或复发性出血。若系缺铁性贫血，且临床又不存在引起缺铁的原因，也要考虑慢性或反复肺泡出血。
大量肺泡被血液填充，会引起呼吸困难。不过较少量的肺泡出血也可能引起通气－灌注比例失调而发生低氧血症。测定一氧化碳摄取率能精确反映肺泡出血。如同其他肺泡填充的病因，肺泡出血也引起一氧化碳弥散率降低。有所不同的是由于肺泡中红细胞与一氧化碳的结合，一氧化碳摄取量反有所升高，导致一氧化碳向动脉血的输送降低。
       AHS多伴有肺外多种临床表现，视原发疾病而有所不同。如韦氏肉芽肿（WG）为侵犯全身毛细血管、小动脉、小静脉引起的坏死、出血性栓塞及炎细胞浸润的肉芽肿病变，易侵及呼吸道、肺及肾，常有上呼吸道组织肿胀、溃烂、骨质破坏及肺泡出血，和局灶性坏死性肾小球肾炎，甚至发生特发性急进性肾小球肾炎(IRPGN)。显微镜下多动脉炎(microscopic polyarteritis，MPA) 亦侵犯小动脉、小静脉、毛细血管，常引起节段性坏死性或新月体肾小球肾炎及肺毛细血管炎，临床表现有30%～50%病人发生较明显肺泡出血及肾炎，其和WG、Churg-Strauss血管炎(CSS) 比较则无肉芽肿病，亦无嗜酸细胞增多。Churg-Strauss血管炎也累及小静脉、小动脉、毛细血管，临床表现为哮喘、嗜酸细胞增多，30%～70%胸片有肺浸润，可有肺泡出血和蛋白尿、肾功能不全。以上疾病由于全身性血管炎故可有全身各系统和多部位受累。特发性含铁血黄素沉着症（IPH)则仅为肺小血管炎，其临床表现为反复出现咯血、气短及贫血，而无肾及肺外异常表现，血ANCA 和ABMA 为阴性。
3   实验室检查
3.1 一般检查 通常应包括血常规，血液生化，肾功能，动脉血气分析，尿常规等。
3.2 血清学检查　初选试验可包括抗核抗体（ANA）谱，抗双链（ds）DNA，抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA），抗基底膜（GBM）抗体和抗磷脂抗体。SLE患者可有高滴度ANA和 ds DNA，而补体水平降低。Goodpasture综合征的循环

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