弥散性肺间质疾病概述

　　[分类]

　　本组疾病虽然类型不一，但其临床症状和胸部X线有相似的表现，并有一致病理和病理生理改变。现已知多种疾病都可以侵犯肺间质，可为原发病，亦可以是多脏器损害的一部分，故其分类较困难。近年来一般将本疾病按已知病因和病因不明者分为两大类，见表2-10-1

表2-10-1 慢性间质性肺病的分类

病因已明病因未明吸入无机粉尘

二氧化碳、石棉、滑石、铍、煤、铝、锡、钡、铁

吸入有机粉尘

霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病

放射线损伤

微生物感染

病毒、细菌、真菌、卡氏肺孢子虫病

药物

细胞毒化疗药物

癌性淋巴管炎

脱屑性间质性肺炎

胶原-血管疾病

系统红斑狼疮、类风湿性关节炎、强直性脊椎炎、多发性肌炎-皮肌炎、干燥综合征

结节病

组织细胞增多症X

肺-肾出血综合征

特发性肺含铁血黄素沉着症

Wegener肉芽肿

慢性嗜酸粒细胞肺炎

肺泡蛋白沉着症

遗传性肺纤维化

结节性硬化症、神经纤维瘤

肺血管床间质性肺病

原发性肺动脉高压

　　[诊断]

　　虽间质性肺病的诊断技术近十年来有长足的进步，仍应结合临床病史等作综合性的各项诊断检查。

　　一、胸部影像学检查

　　早期肺泡炎在X线胸片为磨玻璃样阴影，但常易被忽略。病变进一步发展，呈现广泛散在斑点、结节状阴影，有的为网状和网状结节状阴影，严重者出现峰窝肺。近年来高分辨和放大CT影像，对于早期的肺纤维化以及蜂窝肺的诊断很有价值。

　　二、呼吸功能检查

　　间质性肺疾患常为限制性通气功能障碍，如肺活量和肺总量减少，残气量随病情进展而减低。第1秒用力呼气量与用力肺活量之比值升高，流量容积曲线呈限制性描图，说明无气道阻塞。间质纤维组织增生，弥散距离增加，弥散功能降低，肺顺应性差，中晚期出现通气与血流比例失调，因而出现低氧血症，并引起通气代偿性增加所致的低碳酸血症。多数学者证实间质性肺病在X线影像未出现异常之前，即有弥散功能降低和运动负荷时发生低氧血症。肺功能检查对评价呼吸功能损害的性质和程度，以及治疗效果有帮助。

　　三、血液检查

　　许多患者血沉增快、血清免疫球蛋白增高，与肺纤维化病变无密切关联。对血清免疫复合体的检查，如血清血管紧张素转化酶的检查对某些疾病诊断可提供参考。

　　四、支气管肺泡灌洗

　　一般应用纤支镜对右肺中叶或左肺舌叶进行生理盐水局部灌洗，收集下呼吸道及肺泡表面液层及内含效应细胞、释放递质或其它与肺泡炎有关物质，可对局部炎症和免疫情况作出判断，为诊断、鉴别诊断和治疗提供有价值的参考资料。间质性肺病患者的效应细胞总数可达正常的2－3倍，细胞类型的比例亦根据病种不同而异，如结节病时T淋巴细胞增加；特发性肺纤维化则中性粒细胞占多数。液性成份变化对研究局部炎症发生机理及致纤维化有一定意义。

　　五、肺活检

　　近年来采用经纤支镜肺活检法摘取肺组织标本进行病理检查，可获得诊断。不能确诊时，可作局部性开胸，在直视下有选择地摘取较大的肺组织，对病理诊断更有帮助。如有淋巴结或其他脏器受累，亦可进行淋巴结活检，以验证肺活检的诊断或提供病因诊断。

　　六、放射性核素扫描

　　用67镓核素技术检查，67镓聚集于慢性炎性组织，其敏感性可达90％，但特异性较低。本方法系无创伤性，结合其他检查，如肺活检和支气管肺泡灌洗，对肺泡炎的发现及疗效考核有一定价值。

　　以下就一些弥散性肺间质疾病作扼要介绍，从中可看出这组疾病各有关病理、临床表现、治疗和预后等的共性和个性。

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