塑型性支气管炎

                             作者：曾其毅    文章来源：中国医学论坛报

塑型性支气管炎（ｐｌａｓｔｉｃ ｂｒｏｎｃｈｉｔｉｓ或ｂｒｏｎｃｈｉａｌ ｃａｓｔｓ）是儿科急危重症之一，其临床特点是内生性气道内异物造成广泛性支气管堵塞，造成肺的通气换气功能障碍，发生呼吸衰竭危及生命。主要临床表现为，急性严重的呼吸窘迫、咳嗽、胸痛、喘鸣、呼吸困难、全身严重缺氧等症状体征，最终因缺氧致呼吸循环衰竭死亡。因本病形成的气道内内生性异物为冻胶状，严重时沿支气管广泛充填堵塞，取出时呈支气管树形状，故称为塑型性支气管炎。本病发病急骤，治疗难度大，死亡率极高。

    发病机制

     本病可发生于任何年龄，儿童较多见。根据文献病例报告，儿科患者发病年龄以２～１２岁多见。病因及发病机制不详。本病可能继发于哮喘、肺囊性纤维病变（ｃｙｓｔｉｃ ｆｉｂｒｏｓｉｓ），但也可没有前驱病变。１９９７年Ｓｅｅａｒ等通过文献研究，根据气道内生物的成份，提出将本病分为两型：Ⅰ型（ｔｙｐｅ １）为炎症型（ｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙ），Ⅱ型（ｔｙｐｅ ２）为非细胞型（ａｃｅｌｌｕｌａｒ）。

     Ⅰ型气道腔内生异物光镜下所见的主要成分为黏液蛋白、纤维素和大量嗜酸性和中性粒细胞浸润；Ⅱ型的内生物主要为黏液蛋白，有少量或完全没有炎症细胞浸润，镜下所见为一片均质伊红染色。从病理组织学检查推测Ⅰ型的发病应与炎症和过敏反应相关。Ⅱ型病变国外文献报道认为与紫绀型先天性心脏病有关，特别是Ｆｏｎｔａｎ手术后。国外文献报道及专著描述的膜性喉、气管、支气管炎临床症状和病变过程与本病Ⅰ型十分相似。膜性喉、气管、支气管炎的病变同样是气管腔内异物堵塞，病理组织学镜检为支气管黏膜脱落，大量纤维素渗出和脓细胞浸润，以中性粒细胞为主，未提及大量嗜酸性粒细胞浸润。二者是否为同一种疾病，尚待进一步研究。

    临床表现

     １． 呼吸系统一般表现：咳嗽、气促、发绀、胸痛、鼻翼扇动、喘鸣音、咳嗽可咳出香口胶样碎片。

     ２． 呼吸道梗阻表现：气道异物的表现，如一侧或双侧呼吸音减弱，三凹征，反常呼吸运动（舟式呼吸），可闻扇风样呼吸音。

     ３． 严重缺氧表现：紫绀、氧饱和度下降、二氧化碳潴留、低氧血症；中脑性脑病、呼吸循环衰竭导致的器官功能不全，如心衰、胃肠道出血、肾功能障碍等多器官功能不全综合征（ＭＯＤＳ）表现，可急进性发展为多器官衰竭（ＭＯＦ）。部分病例可有急性肺出血。Ｓｅｅａｒ等总结文献报告９例，死亡５例。笔者目前经治１３例，死亡３例。国外其他散发性病例报告死亡率均超过５０％，应引起高度重视。

    诊 断

     本病诊断较困难，常误诊为气道异物、支气管哮喘、重症肺炎、急性呼吸窘迫综合征（ＡＲＤＳ），或被先天性心脏病掩盖。Ｓｅｅａｒ等总结的９例中，５例被诊断为紫绀型先天性心脏病，３例有哮喘的临床症状，１例继发于上呼吸道感染但无哮喘病史。欢迎光临重症医学网,临床可根据以下几点诊断：

     １． 有咳嗽、哮喘及急进性呼吸窘迫表现。

     ２． 呼吸道异物的临床表现，咳嗽时可咳出黏胶状灰色的脓痰样碎片，带有气管插管患儿气道内吸痰可吸出胶冻状条型异物类似痰栓。

     ３． 双肺呼吸音明显减弱，可闻扇风样呼吸音。

    

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